4.2.9. Hyperlipoprotéinémies n'appartenant
pas à la classification de Fredrickson
4.2.9.1. Hyperalphalipoprotéinémie
familiale
C'est une anomalie caractérisée par une
élévation primitive du cholestérol-HDL, au
dessus de 1,80 -1,90 mmol/I (0,8 - 0,75 g/I) et une
transmission génétique dominante, probablement
polygénique. Ce diagnostic implique que les taux de
C-LDL et d'apoB soient normaux. Le taux de mortalité de
ces individus est très faible et on parle de syndrome de
longévité.
4.2.9.2. Hypoalphalipoprotéinémies
Une hypoalphalipoprotéinémie peut être
primitive ou secondaire.
L'hypoalphalipoprotéinémie familiale
isolée se caractérise une valeur de C-HDL en deçà
du dixième percentile avec des valeurs de cholestérol et de
triglycérides normales.
Son diagnostic requiert d'avoir éliminé les
causes d'hypoalphalipoprotéinémie secondaire. La transmission
génétique de ce défaut métabolique n'est pas
claire.
Les hypoalphalipoprotéinémies sont dues à
différents défauts métaboliques tels qu'une diminution de
synthèse de l'apoA1, une diminution de l'activité de la LCAT, ou
une augmentation du catabolisme des HDL. Par ailleurs
l'hypoalphalipoprotéinémie peut être provoquée par
le tabac, l'obésité, l'hypertriglycéridémie et
certains médicaments.
4.2.9.3.
Hypobêtalipoprotéinémies
L'abêtalipoprotéinémie est une maladie
congénitale très rare due à une absence de
synthèse de l'apoprotéine B.
L'hypobêtalipoprotéinémie due à une diminution de la
synthèse de l'apoB est caractérisée par des concentrations
faibles de LDL et une protection vis à vis de
l'athérosclérose.
4.2.9.4. Concentration élevée de
Lp(a)
Cette forme de dyslipidémie est venue récemment
allonger la liste des
dyslipoprotéinémies.
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