4.2.8. Hyperlipoprotéinémie de type V
(hypertriglycéridémie majeure, exogène et
endogène)
Le type V primaire est défini par une
hypertriglycéridémie sévère avec double surcharge
en chylomicrons et en VLDL, en l'absence de l'influence de facteurs
d'environnement. Les HLP de type V véritablement
génétiques sont exceptionnelles (moins de 1 cas pour
105 dans la population générale), et la
découverte de ce phénotype doit faire évoquer en
priorité un type IV "induit" en type V ou un type V secondaire.
Le sérum est trouble ou lactescent et après
décantation on observe un crémage et un sous-nageant trouble.
L'hypertriglycéridémie est souvent comprise entre 10 et 20
mmol/I. Le cholestérol peut être augmenté ou normal si
l'hypertriglycéridémie est peu importante. Il est moins
élevé que dans le type IV et plus que dans le type I. Son
évolution fluctue avec celle des triglycérides mais dans des
proportions bien moindres. Le cholestérol-HDL est effondré, le
cholestérol-LDL est bas. Lorsque l'hypertriglycéridémie
baisse, le cholestérol-LDL s'élève mais le
cholestérol-HDL reste bas ou à la limite inférieure de la
normale.
L'électrophorèse confirme la double surcharge en
chylomicrons et en VLDL avec un aspect de "bêta large" fréquent
lorsque les triglycérides sont très augmentés.
Lors d'un régime sans graisse, les chylomicrons
diminuent fortement mais pas les VLDL qui peuvent même augmenter.
Si on exige pour confirmer le type V d'une
dyslipoprotéinémie, la double dépendance alimentaire aux
sucres et aux graisses, le vrai type V est aussi rare que le type I. Son
mécanisme pathogénique est mal connu : certains déficits
partiels en apoClI ont été évoqués. Les
activités de la LPL et de la lipase hépatique sont souvent
diminuées, mais aucun déficit complet de ces enzymes n'a
été montré.
La composition des VLDL ne parait pas anormale.
Souvent le phénotype électrophorétique de
type V correspond à un type IV qualifié d"'engorgé" :
l'augmentation des VLDL freine le catabolisme des chylomicrons.
Comme pour le type I, l'hyperlipoprotéinémie de
type V ne semble pas particulièrement athérogène.
Elle est très souvent secondaire et associée
à l'obésité, ou à une surconsommation alimentaire,
à l'intolérance au glucose avec hyperinsulinisme (la
résistance à
Thèse Docteur Pharmacie La lipoprotéine Lp(a) :
son intérêt dans l'interprétation du bilan lipidique Dr
GUIMONT MC 224/271 Lipides, Lipoprotéine (a),
Hyperlipoprotéinémie, Athérosclérose, Lipids,
Lipoprotein, Lpa, Hyperlipoproteinemia, Atherosclerosis
l'insuline est corrélée avec l'importance de
l'hypertriglycéridémie), à l'hypertension
artérielle et à l'hyperuricémie.
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