4.2.5. Hyperlipoprotéinémie de type Ilb
(hyperlipidémie mixte)
L'hyperlipidémie mixte de type Ilb est
caractérisée par une augmentation simultanée du
cholestérol et des triglycérides associée à la
présence de deux bandes intenses en électrophorèse au
niveau des R- et des pré(3-lipoprotéines. La variabilité
biologique est très importante et probablement influencée par
l'environnement.
Aussi fréquente que l'hypercholestérolémie
pure, elle affecte 0,5 à 0,8 p.cent de la population et compte tenu des
complications vasculaires qui lui sont associées, on peut la retrouver
chez 10 à 20 p.cent des survivants d'IDM âgés de moins de
60 ans. Les anomalies lipidiques apparaissent chez l'adulte jeune.
Le syndrome hyperlipidémique est rare surtout dans les
formes modérées
Thèse Docteur Pharmacie La lipoprotéine Lp(a) :
son intérêt dans l'interprétation du bilan lipidique Dr
GUIMONT MC 220/271 Lipides, Lipoprotéine (a),
Hyperlipoprotéinémie, Athérosclérose, Lipids,
Lipoprotein, Lpa, Hyperlipoproteinemia, Atherosclerosis
Par contre les hyperlipidémies mixtes sont
souvent associées à des troubles métaboliques
(obésité, intolérance aux hydrates de carbone,
hyperuricémie), dont la présence est un argument important en
faveur du diagnostic, de même que la présence dans les familles
des patients, d'HLP de type Ila, Ilb, et IV en proportion à peu
près équivalentes.
L'aspect du sérum à jeun est le plus
souvent trouble et le reste après conservation une nuit à
4°C. On observe une hypercholestérolémie entre 6,5 et 13
mmol/I due à une augmentation des LDL et une
hypertriglycéridémie (2,5 à 7 mmol/I). Le C-HDL est le
plus souvent diminué et peut s'élever modérément
lorsque les triglycérides diminuent. L'électrophorèse
individualise deux bandes anormalement intenses et nettement
séparées de bêta- et de
prébêta-lipoprotéines, associées à un faible
pourcentage d'alphalipoprotéines.
Le type Ilb a un caractère
athérogène certain et l'atteinte coronarienne prédomine
largement sur les autres localisations.
Les analyses familiales suggèrent une
transmission autosomique dominante à expressivité variable.
Rarement le type Ilb survient chez des patients ayant un parent de type Ila et
l'autre de type IV et parait alors liée au double héritage des
deux variétés de dyslipidémie. Beaucoup plus souvent il se
présente comme une HLP à transmission autosomale
dominante appelée hyperlipidémie familiale combinée.
L'anomalie biochimique semble être une synthèse excessive d'apoB
hépatique qui s'accompagne d'une augmentation des VLDL. Plusieurs
facteurs interviennent ensuite pour moduler l'expression phénotypique de
l'anomalie.
En fonction des capacités lipolytiques du
sujet, les VLDL peuvent être en concentration normale si elles sont
rapidement catabolisées en LDL (évolution vers le type lia), en
concentration élevée s'il y a un défaut lipolytique
(évolution vers le type IV). Si les capacités métaboliques
du sujet sont intermédiaires aux deux formes précédentes,
la concentration des LDL et des VLDL sera élevée (type lib). Les
VLDL ont une composition normale et ne sont pas enrichies en
triglycérides comme c'est le cas dans le type IV. Enfin, les enzymes
lipolytiques et les récepteurs des LDL sont normales.
L'hyperapobétalipoprotéinémie
normocholestérolémique décrite par Sniderman en 1980 peut
être signalée dans le cadre du type Ilb. Il s'agit d'une
augmentation de l'ApoB des LDL chez des patients dont les taux de
cholestérol total et de cholestérol-LDL sont normaux. Les sujets
atteints de ce type de DLP normolipidémique
héréditairement déterminée ont un risque coronarien
élevé.
Thèse Docteur Pharmacie La lipoprotéine Lp(a) :
son intérêt dans l'interprétation du bilan lipidique Dr
GUIMONT MC 221/271 Lipides, Lipoprotéine (a),
Hyperlipoprotéinémie, Athérosclérose, Lipids,
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On peut aussi rapprocher du type Ilb, une
dyslipoprotéinémie liée à la présence de LDL
anormales, petites, denses et plus riches en apoB.
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