2.6. Evolution-Pronostic
² Evolution :
Elle est fonction du développement local et de l'extension
à distance en règle par voie hématogène via le
pédicule rénal, la veine cave inférieure et la circulation
pulmonaire. On assiste à une extension péritonéale,
vasculaire, pulmonaire, hépatique, ganglionnaire, osseuse et
cérébrale. [57, 63, 74,79,80]
² Facteurs pronostic : [58,59, 79, 80, 81, 82]
Ce sont l'âge, le stade d'extension (macroscopique et
histologique) et le type histologique de la tumeur. Les deux derniers facteurs
ne sont donc réunis qu'après l'intervention chirurgicale et
permettent de définir le traitement post-opératoire. Ils
permettent d'adapter l'intensité du traitement au risque
évolutif.
· L'âge : Les formes diagnostiquées
avant l'âge d'un an seraient de bon pronostic. la toxicité de la
chimiothérapie serait la principale cause de mortalité avant
l'âge de 1 an.
· Le stade d'extension tumorale : Il est
défini par les comptes-rendus chirurgical et anatomo-pathologique selon
la classification de la Société Internationale d'Oncologie
Pédiatrique (SIOP).
- Stade I : tumeur limitée au rein, en capsulée,
d'exérèse complète.
- Stade II : tumeur franchissant la capsule rénale mais
dont l'exérèse a été totale.
- Stade III : exérèse incomplète ou tumeur
rompue (par traumatisme biopsie) ou ganglions du hile rénal envahis
- Stade IV : existence de métastases.
- Stade V : néphroblastome
bilatéral.
· La classification histologique
La classification histologique complète la classification
opératoire et permet de définir le traitement qui va suivre la
chirurgie. La chimiothérapie première ne gènepas l'examen
histologique.
On retrouve trois groupes de formes histologiques
différentes: à bas, intermédiaire ou haut risque.
Selon ces formes histologiques, l'attitude thérapeutique
sera différente. Plus le risque est important, plus l'arsenal
thérapeutique utilisé le sera aussi.
2.7. Prise en charge thérapeutique [59, 82, 83, 84,
85, 86]
Le néphroblastome a une très grande
sensibilité à la radiothérapie et à la
chimiothérapie. Les protocoles de traitements sont nombreux. Les plus
courants dans les pays européens sont les protocoles SIOP. Le protocole
adopté en Afrique sub-saharienne et en particulier dans les
unités pilotes du GFAOP est un protocole simplifié du protocole
SIOP 2001. Il comporte trois temps :
2.7.1.Le traitement
pré-opératoire
Le traitement du néphroblastome commence par une
chimiothérapie initiale dite préopératoire. Elle
dépend des cas et suppose un diagnostic radiologique ferme
² Dans les formes localisées, elle
associe entraitement de 4 semaines:
· La vincristine (Oncovin®) : elle est
employée à la dose hebdomadaire de 1,5 mg/m2 en séries de
2, 4 ou 8 injections selon la phase de protocole.
· et l'actinomycine D (Cosmegen®) va été
le premier utilisé avec succès. On l'emploie actuellement
à la dose de 45 ug/m² et par injection, en cures de 3 ou 5 jours.
Cette dose est adaptée au poids et à l'âge.
² Dans lesFormes métastatiques,
traitement de 6 semaines de :
· Vincristine : 1,5 mg/m²
· Actinomycine D : 45 ug/m²
· Doxorubicine (adriamycine ou Adriblastine®) :
elle a amélioré la survie
sans récidive des stades II à IV. Sa
toxicité cardiaque préoccupante, cumulative et à
retardement, accrue par l'irradiation médiastinale, conduit à
réserver son emploi aux formes les plus graves. La dose usuelle est de
50 mg/m2 toutes les 3 ou 4 semaines.
Ces traitements facilitent l'opération en diminuant
notablement la taille de la tumeur.
Toutes ces drogues, différemment associées, ont
des toxicités immédiates variables, mais dans l'ensemble
tolérables. Vomissements et alopéciesont constants, les
neutropéniessouvent courtes, et les traitements ambulatoires en
règle possibles.
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