La cytogénétique et classification des hémopathies malignes

I.1.10.8 Évolution :

1.1.10.8.1 Complications des cytopenies:

Les complications infectieuses sont la cause du décès dans 50 % des cas. Elles se voient principalement quand la neutropénie est < 500/mm³, un déficit fonctionnel des polynucléaires neutrophiles aggravant le risque.

Le syndrome hémorragique est la cause de la mort dans 20 % des cas. Ici aussi, une thrombopathie aggrave la symptomatologie.

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Les complications infectieuses et les hémorragies sont surtout le fait des AREB-t. L'anémie récidivante expose à l'hémochromatose transfusionnelle.

1.1.10.8.2 Transformation en lenc~mie aigtd myeloide (LAM)

Le risque global de transformation est de 30 % mais dépend aussi du type de syndrome myélodysplasique.

La transformation peut être brutale ou progressive avec augmentation de la blastose jusqu'à 30 % sur différents prélèvements. La leucémie myéloïde aiguë secondaire à un syndrome myélodysplasique est de très mauvais pronostic car elle ne répond pas aux traitements usuels.

1.1.10.83 Complications de la LMMC .

La LMMC peut évoluer vers un syndrome myéloprolifératif ou donner des épanchements spécifiques des séreuses et des localisations cutanées.

1.1.11 Traitements :

I.1.11.1 Traitement symptomatique :

Tout épisode fébrile chez un neutropénique justifie la prescription d'une antibiothérapie à large spectre couvrant les bacilles Gram négatifs puis les staphylocoques et enfin les levures. Un syndrome hémorragique lié à une thrombopénie doit être traité par des concentrés plaquettaires.

L'anémie nécessite des transfusions répétées de concentrés érythrocytaires, pouvant aboutir à une surcharge en fer (hémochromatose transfusionnelle). La prévention de l'hémochromatose transfusionnelle repose sur l'administration de desférioxamine (Desféral) en sous-cutanée.

I.1.11.2 Traitement spécifique :

Le traitement spécifique efficace, l'allogreffe de la moelle, se heurte à l'âge souvent élevé des patients. De très nombreux sujets âgés tolérant parfaitement leur maladie n'ont besoin que d'un traitement symptomatique et d'une surveillance.

I.1.11.3 Traitement par agent hypométhylant :

Il s'agit d'une nouvelle classe de chimiothérapie basée sur l'épigénétique. Il existe deux molécules qui ont été testées : La décitabine et l'azacitidine. Seule l'azacitidine a montré un avantage significatif en survie comparée aux traitements conventionnels (transfusions, cytarabine faible dose et chimio standard.