1.1.10.6.4 Formes cliniques :
La classification franco-américano-britannique (FAB)
basée sur le pourcentage de blastes sanguins et médullaires, le
pourcentage de sidéroblastes en couronne de la moelle et la
monocytose sanguine permet de distinguer les différents
types de syndrome myélodysplasique.
1. L'anémie réfractaire
sidéroblastique idiopathique (ARSI).
Elle s'accompagne d'une anémie isolée et d'une
sidéroblastose médullaire > 15 %.
2. L'anémie réfractaire avec excès
de blastes (AREB) et l'AREB en transformation (AREB-t). Elle se
manifeste par une pancytopénie sévère. La blastose
sanguine est < 5 % et la blastose médullaire est comprise entre 6 et
20 %.
L'AREB-t répond aux critères de l'AREB à
l'exception d'une des caractéristiques suivantes : blastes circulants
> 5 % ou blastes médullaires entre 20 et 30 % ou présence de
corps d'Auer dans les blastes.
3. La leucémie myélo-monocytaire chronique
(LMMC).
Elle est caractérisée par une monocytose > 1
000 par millimètres cubes et une splénomégalie. Il
s'agirait d'une forme frontière avec la leucémie
myéloïde chronique (LMC).
4. Cytopénie réfractaire
simple.
Elle n'est définie que par des critères
négatifs : c'est elle qui peut poser des problèmes de
diagnostic.
I.1.10.7 Diagnostic différentiel :
Les anémies sidéroblastique
peuvent rarement être secondaires à des toxiques
(isoniazide...) ou héréditaires liées à
l'X.
Les AREB-t ne posent pas de problème de
diagnostic différentiel. Elles doivent cependant être
distinguées des leucémies aigües
myéloïdes où la blastose est par convention
> 30 %.
La LMMC pose le problème du diagnostic
différentiel d'une monocytose. Dans un premier
temps, une monocytose réactionnelle post-infectieuse doit être
éliminée : toute monocytose durable est à priori
leucémique. Dans un 2e temps, une LMC doit être
éliminée par l'absence de chromosome Philadelphie.
Le problème principal reste donc les cas de
cytopénies simples où il faudra éliminer :
· Une carence vitaminique
où des cytopénies peuvent accompagner l'anémie. Les
dosages vitaminiques permettent de trancher.
· L'anémie macrocytaire de la cirrhose
éthylique où la dysmyélopoïèse
médullaire ne touche que la lignée rouge.
· Une neutropénie isolée doit
faire discuter des étiologies médicamenteuses, infectieuses ou
auto-immunes.
· Une thrombopénie isolée doit
éliminer une thrombopénie périphérique
auto-immune. Dans les cas difficiles, la mise en évidence
d'une anomalie cytogénétique clonale, d'une poussée
anormale de précurseurs ou une étude de
l'érythropoïèse par le radiofer permettent de trancher.
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