1.1.3. Globules blancs et
drépanocytose
La drépanocytose est une maladie inflammatoire dont
l'un des marqueurs est la leucocytose (19). L'augmentation du nombre et
l'activation des leucocytes sont des médiateurs importants de
l'inflammation dans la drépanocytose (49, 50). Les leucocytes peuvent
adhérer les uns aux autres, aux érythrocytes falciformés
ou non, aux plaquettes et à l'endothélium vasculaire.
L'inflammation récurrente ainsi que les cytokines inflammatoires
augmentent la capacité d'adhésion des leucocytes (51, 52).
Les données de l'expérimentation animale et
humaine indiquent que l'adhésion des leucocytes aux autres
éléments figurés du sang et à l'endothélium
vasculaire est très importante dans la pathogénie des crises
vaso-occlusives de la drépanocytose (23, 53). En adhérant
à l'endothélium vasculaire, les leucocytes réduisent la
lumière des vaisseaux, ainsi ils diminuent le flux sanguin. A cause de
leur grande taille, les leucocytes réduisent davantage la lumière
vasculaire que les érythrocytes. Le monocyte a un diamètre de
14-20 ìm soit 3 fois celui de l'érythrocyte, tandis que le
lymphocyte et le neutrophile mesurant respectivement entre 10-16 ìm et
10-14ìm soit 2 fois le diamètre de l'érythrocyte (7,2
ìm). L'adhésion leucocytaire à l'endothélium
vasculaire est la première étape de la diapédèse
qui se produit au niveau des veinules post capillaires siège de la
vaso-occlusion des GR. Ainsi les leucocytes contribuent à la
pathogénie de la vaso-occlusion dans la drépanocytose.
L'endothélium vasculaire est activé par l'hypoxie, les infections
et les cytokines inflammatoires telles que le TNFá, IL-1â et
IL-6. Ces stimuli activent les leucocytes qui à leur tour activent
l'endothélium vasculaire ainsi apparaît un cercle vicieux. Cette
double activation endothéliale et leucocytaire conduit à une
expression beaucoup plus importante des molécules adhésives
telles que les intégrines, les sélectines et les ICAM-1, 2, 3
qui contribuent davantage à l'obstruction de la lumière des
vaisseaux (19).
L'expression importante de ces molécules
adhésives est associée à la sévérité
de la drépanocytose (28, 54), par exemple le taux élevé de
la L-sélectine (CD62) de lymphocyte est corrélée à
la survenue de l'AVC tandis que celui de â2 intégrine (CD18) de
neutrophile prédispose à la néphropathie
drépanocytaire (28).
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