II.3.2 Le complexe
GPIb-V-IX (CD 42)
a.1 Structure
C'est un complexe transmembranaire
équimoléculaire qui comprend 2 molécules Ibá, 2
molécules Ibâ, 2 molécules IX, et une molécule
V : (Ibá Ibâ/IX) 2 V1 (un ratio de
2 :2 :2 :1) produites par des gènes distincts
(Bussel. J. B et al., 2000). Ces sous-unités possèdent
des traits structuraux semblables et appartenant à la famille des GPs
riches en Leu (Lopez. J. A et al., 1994; Shen. Y et al., 2000). Les
GPIbá et GPIbâ sont liées par une seule liaison de
covalence disulfure et sont liées par des liaisons non covalentes
à GPIX et à GPV.
La majeure partie du complexe GPIb-IX-V est extra-cellulaire
(fig. 5). Il y a approximativement 25 000 copies de GPIb/IX sur une PLT non
activée (Lopez. J A. et al., 1994; Ware. J. 1998; Cauwenberghs. K et
al., 2001) et 12 000 copies de GPV par PLT. Ce complexe est un
récepteur du FvW nécessaire aux premières étapes de
l'adhésion des PLTs aux parois du vaisseau lésé. Chacune
des GPs possède un segment hydrophobe pour l'insertion dans la membrane
(Berndt. M. C et al., 2001).
a.2 Rôle du complexe
GPIb-IX-V
C'est le principal récepteur responsable de
l'adhésivité plaquettaire (Afshar-Kharghan. V et al.,
1999). La partie intra cytoplasmique du complexe GPIb-IX-V joue un
rôle majeur dans l'activation de l'intégrine
áIIbß3 induite par la liaison GPIbX-FvW. La
fonction d'adhésion au sein de ce complexe est totalement assurée
par la GPIbâ.
Son rôle est prépondérant dans la
microcirculation, et elle est essentielle pour le maintien de
l'hémostase primaire normale. La GP Ibá est fonctionnellement
dominante de ce complexe. Le ligand se fixant sur la GPIb impliqué dans
l'adhésivité plaquettaire est le FvW (Lopez. J. A. 1994;
Chester. Q et al., 2000).
Les GPIbá, GPIbâ, GPIX et GPV sont toutes
déficientes ou affectées dans le syndrome thrombocytaire
hémorragique sévère : syndrome de Jean Bernard et
Soulier, avec désordres de saignement (Ruggeri. Z. M.
1991; Kelly. M. D et al., 1994).
Figure 5. Le complexe
GPIb-IX-V
(D'après Lopez. 2002; Nathalie. H. 2004 avec
quelque modification).
L'organisation définitive du complexe n'est pas
élucidée, la figure 6 correspond donc à une
représentation schématique hypothétique, prenant en compte
la stoechiométrie du complexe et l'association
préférentielle de GPV à GPIb (Nathalie. H.
2004).
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