a. La glycoprotéine Ib; GPIb
(CD42b)
Cette GP hétérodimérique de haut poids
moléculaire 160 kDa, riche en carbohydrate (Lopez. J. A. et al.,
1988), la plus riche en acide sialique. Elle appartient à la
famille des protéines riches en répétitions Leu. Le
fragment extra cytoplasmique de la GPIb est de 140 kDa. Elle est
composée de deux chaînes polypeptidiques (Iba ou Ibá /Ibb
ou Ibâ) : une large sous unité á reliée par un
seul pont disulfure à une petite sous unité â
(Kuijpers. R. W. A. M et al., 1992; Murata. M et al., 1992; Aramaki. K. M.
et Reiner. A. P. 1999). La GPIbá a pour Mm de 143 kDa avec 610 aa)
et GPIbâ (CD42c, avec 181 aa) forment un complexe avec le GP IX (CD42a)
(160 aa), elles sont associées par des liaisons non covalentes (Wu.
G et al., 1996) en se reliant à la GPV (Ruggeri. Z. M.
1991; Lopez. J. A. 1994; Charakida. M et al., 2003).
- La GPIbá
C'est une protéine transmembranaire avec sept
répétitions en tandem de 24 aa (Lopez. J. A et al.,
1988). Elle possède dans sa partie externe les récepteurs
à la thrombine (Wicki. A. N et Clemetson. K. J. 1987; Katagiri. Y et
al., 1990), avec une très forte affinité et un site de
fixation par sa partie N-terminale du FvW (Handa. M et al., 1986) qui
joue un rôle essentiel dans l'adhésivité des PLTs. La
GPIbá a pour ligands aussi ámâ2 et plusieurs autres
facteurs de la coagulation (facteur XI, facteur XII, ... .). Les sites de
liaison pour ces ligands sont situés dans le domaine globulaire
N-terminal, constitué des 282 premiers aa. Ce domaine comprend 7
séquences riches en Leu et Tyr sulfates. La partie intra cellulaire de
GPIbá comprend 20 aa (Lopez. J. A. 1988; Berndt. M. C. et al.,
2001).
- GPIbâ
·
Gènes (GP1BA, GP1BB)
GPIbâ est la plus petite sous-unité (24-kDa)
(Ruggeri. Z. M. 1991) du complexe GPIb-V-IX
(Kelly. M. D et al., 1994; Roth. G. J. 1994). La région
terminale du GPIbâ contient une séquence riche en Leu de 24 aa.
Cette région est suivie par un segment transmembranaire de 25 aa et une
région intracellulaire de 34 aa à l'extrémité
carboxylique terminale (Lopez. J. A. 1988; Berndt. M. C et al., 2001).
·
Structure
GPIbâ est la plus petite sous-unité (24-kDa)
(Ruggeri. Z. M. 1991) du complexe GPIb-V-IX
(Kelly. M. D et al., 1994; Roth. G. J. 1994). La région
terminale du GPIbâ contient une séquence riche en Leu de 24 aa.
Cette région est suivie par un segment transmembranaire de 25 aa et une
région intracellulaire de 34 aa à l'extrémité
carboxylique terminale (Lopez. J. A. 1988; Berndt. M. C et al., 2001).
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