a.3 Distribution cellulaires de la GPIIIa (CD61)
C'est l'intégrine la plus polymorphe (Metcalfe. P
et al., 2003), elle porte les allo-épitopes HPA-1, -4, -6, -7, -8,
(Newman. P. J et al., 1989; Santoso. S. A et al., 1994) -10, -11,
Oea (Kroll. H et al., 1995) et Vaa. Les
alloantigènes et les antigènes privés sont
localisés sur les différents domaines de la GPIIIa, qui
apparaît donc très immunogène : HPA-1 et HPA-10 sur le
domaine terminal, HPA-4 sur le domaine de liaison des ligands, HPA-6 et
Oea dans le domaine riche en répétition
cystéine et HPA-8 et HPA-11 dans le domaine extra-cellulaire C-terminale
(Santoso. S. A et al., 2002) (Tableau II).
Les polymorphismes des gènes de la GPIa
C807T et de la GPIIIa (PlA1/A2) peuvent causer le
thromboembolisme artériel (Santoso. S. A et al., 1999a). La
région riche en Cys (50-kD) de la GPIIIa est fréquemment une
cible d'auto-anticorps dans la thrombocytopénie idiopathique
(Kekomaki. R et al., 1991).
La GPIIIa est distribuée sur les PLTs
(Phillips. D. R et al., 1988; Boldt. B et al., 1997),
les mégacaryocytes, les monocytes, les macrophages et sur des cellules
de l'endothélium.
d. La GPIIb (CD41,
áIIb)
a.1 Structure et expression du
gène
Le gène codant ITGA2B couvre une région de 17,2
kb et comportant une trentaine d'exons (Poncz. M et al., 1987; Lanza. F et
al., 1990; Poncz. M et Newman. P.J. 1990). Les gènes codant pour
les deux GPIIb (ITGA2B) (Cong. N. V et al., 1988) et GPIIIa
(ITGB3) qui sont localisés sur le bras long du chromosome 17
(q21=>23) sont approximativement physiquement proches (Sosnoski. D. M et
al 1988; Bray. P. F et al., 1988 ). Ils sont situés côte
à côte dans un seul segment de 260-kb (Bray. P. F et al.,
1988; Sosnoski. D. M et al., 1988; Rosa. J. P. et al., 1988; Thornton.
M. A et al., 1999). L'expression simultanée du GPIIb et du
GPIIIa pourrait dépendre de la proximité physique (Bray. P. F
et al., 1988).
a.2
Structure protéique
La GPIIb, a une structure de dimère avec deux
sous-unités á et â. La molécule non réduite a
une Mm de 142 kDa (Bray. P. F et al., 1987). C'est une protéine
transmembranaire avec une chaîne lourde extracellulaire de 125 kDa et une
chaîne légère de 23 kDa. Le domaine transmembranaire est
relié par un pont disulfure. Il y a 50 000-80 000 copies par PLT.
a.3 Distribution cellulaires de la GPIIb (CD41)
Elles sont spécifiques de la lignée
mégacaryocyto-plaquettaire et sont distinctes pour la sous-unité
á dans les autres tissus normaux (Bray. P.F et al.,
1987).
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