REVUE DE LA LITTERATURE
CHAPITRE I :
GENERALITES
1. Définitions
Deux définitions des démences sont
principalement reconnues dans le monde : celle de l'OMS (CIM-10) et celle de
l'American Psychiatric Association (APA).
Le terme « démence » a été
défini par l'OMS (1994) comme étant une « altération
progressive de la mémoire et de l'idéation, suffisamment
marquée pour handicaper les activités de la vie de tous les
jours. Cette altération doit être apparue depuis au moins six mois
et être associée à un trouble d'au moins une des fonctions
suivantes : le langage, le calcul, le jugement, la pensée abstraite, les
praxies, les gnosies, ou à des modifications de la personnalité
».(20)
La définition de l'APA recoupe celle de l'OMS, elle
caractérise les démences comme un « syndrome insidieux et
progressif se caractérisant par des déficits multiples, à
la tête desquels figurent nécessairement les troubles de la
mémoire. Les troubles de la mémoire doivent s'accompagner d'au
moins un autre type de déficit (langage, praxie, gnosie ou fonction
exécutive). Ces déficits cognitifs doivent constituer un
déclin par comparaison aux capacités antérieures et ils
doivent compromettre les activités professionnelles ou sociales de la
personne. Enfin, ils ne doivent pas être liés à un delirium
ou à une affection psychiatrique » (21).
En pratique, la définition de l'APA est celle qui est
la plus largement utilisée, sur le plan clinique comme
épidémiologique, grâce à l'application des
critères diagnostiques du DSM-IV pour les démences (annexe 1).
2. Types de démences
& critères diagnostiques
Les démences peuvent être classées selon
deux types : dégénératives ou non
dégénératives.
Parmi les démences dégénératives
figurent :
~ La maladie d'Alzheimer,
~ Les démences fronto-temporales (dont la maladie de
Pick),
~ La démence à corps de Lewy,
~ Les démences dues à une maladie de
Parkinson,
~ Les démences dues à la chorée de
Hungtington,
~ L'aphasie primaire progressive.
La MA est la plus courante des démences
neurodégénératives, elle est à prédominance
corticale. Elle représente la principale cause de démence chez
les personnes âgées. On peut la définir comme étant
une altération acquise progressive, globale et homogènedes
fonctions cognitives, des fonctions végétatives puis des
fonctions motrices, ceci dans un tableau de perte d'autonomie et de
« désintégration » sociale du sujet
d'évolution lente mais inexorable.
Souvent de début insidieux, l'évolution de la
maladie varie de 2 à 19 ans, avec une moyenne de 8 ans (22 ; 23).
Sa particularité est d'atteindre simultanément et de
manière homogène la totalité des fonctions
supérieure (mémoire, apprentissage, affectivité, langage,
jugement, orientation, concentration, ...) Dans un premier temps, puis toutes
les fonctions de base (motrice et végétative) dans un second
temps, conduisant le sujet vers un état de grabatarisation et de
dépendance totale après plusieurs années
d'évolution. (24) Le décès survient habituellement au
cours d'une complication.
Deux types de lésions cérébrales sont
à la base de la MA : les plaques séniles
(amyloïdogénèse) et la neurodégénerescence
fibrillaire. Les plaques séniles correspondent à des
dépôts extracellulaires de substance amyloïde,
essentiellement constituée de polymères du peptide Aâ (ou
â-amyloïde). Cette substance se dépose progressivement dans
le cerveau et en particulier dans la substance grise. Ces dépôts
insolubles ne sont pas métabolisés par l'organisme et
détruisent progressivement les fibres nerveuses adjacentes. En
parallèle, lors dela dégénérescence fibrillaire,
des filaments pathologiques constitués de protéines
Taus'accumulent au niveau du corps cellulaire des neurones. Ces neurones se
dépolymérisent puiss'agrègent dans le cytoplasme. Cette
dégénérescence commence généralement au
niveau de l'hippocampe et s'étend ensuite aux régions
temporales.
Les critères diagnostiques établis pour la MA
sont ceux du NINCDS-ADRDA (annexe n°2). Ces critères ont
récemment été révisés par Dubois et al.
(25).
Les autres types de démences, dites non
dégénératives, sont nombreux et peuvent être
classés suivant leur cause :
· Démences vasculaires
~ Démence par infarctus unique ou multiple
~ Maladie de Binswanger
· Démences traumatiques ou apparentées
~ Traumatisme crânien
~ Hématome sous-dural
~ Hydrocéphalie à pression normale
~ Métastases ou tumeurs cérébrales
primitives
· Démences infectieuses
~ Démences liées au virus de
l'immunodéficience humaine (VIH)
~ Maladie de Creutzfeldt-Jakob
· Démences toxique et métabolique
~ Déficience en vitamine B12 ou en folates
~ Démence hypothyroïdienne
~ Alcoolisme chronique
~ Médicaments
Les démences vasculaires constituent le deuxième
type de démence le plus fréquent chez les sujets
âgés. Le diagnostic peut s'appuyer sur l'histoire du patient, sur
le score de Hachinski modifié et également sur les
critères NINCDS-AIREN (annexe n°3).
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