I.2.2. Les ostéonécroses Epiphysaires
I.2. 2.1. Osteonecrose de la tête fémorale
I.2.2.1.1. Nécroses de l'enfant
L'age moyen de survenue chez l'enfant est de 12 ans. Le
début est donc beaucoup plus tardif dans l'ostéonecrose
drépanocytaire que dans l'ostéochondrose de Legg Perthes
Calvé.
La nécrose drépanocytaire de l'enfant
présente de nombreux caractères communs avec la maladie de LEGG
Perthes Calvé, Comme la maladie de LEGG Perthes Calvé la
nécrose drépanocytaire évolue en trois stades : phase
évolutive, la phase de remodelage et la phase des séquelles
(CATONNE Y et al. 2004 ; COULIBALY et al 2006).
1. La phase évolutive comporte
elle-même différents stades radiologiques en fonction de l'aspect
de l'épiphyse :
> Un stade muet radiologiquement où la radiographie
standard ne montre aucune anomalie; à ce stade la scientigraphie et IRM
permettent de faire le diagnostic ;
> Un stade de condensation de l'ensemble ou d'une parie du
noyau
épiphysaire ;
> La condensation s'accompagne souvent d'une géode
supero-externe ;
> Un stade de fragmentation, inconstant marqué par des
remaniements du noyau épiphysaire : aplatissement, fragmentation ;
> Un stade de reconstruction au cours duquel on observe une
réossification du noyau épiphysaire.
2. La phase de remodelage
Elle est caractérisée par l'adaptation entre la
tête fémorale et la cotyle entre la fin de la phase de
reconstruction et la fin de la croissance. Elle peut être marquée
par des modifications morphologiques de la tête, du col fémoral ou
de la cotyle (MUKISI M. et al., 1990; CATONNE Y. et al., 2004 ; TSHILOMBO K.
1986).
Cette phase de remodelage est également beaucoup plus
courte en raison de la proximité de la fin de croissance chez les
enfants présentant une nécrose drépanocytaire:
> Les modifications morphologique de la tête, sous
forme d'une coxa plana. Celle-ci peut être régulière ou
irrégulière,
> Les modifications de l'inclinaison et de la taille du col
fémoral sont également fréquentes. Il existe souvent une
coxa vara ou une coxa plana,
> Les modifications de la cotyle sont plus rarement
observées,
3. La phase séquellaire
Elle se prolonge à l'âge adulte, une arthrose
secondaire apparaît dans la majorité des cas mais peut être
longtemps bien tolérée.
La présence d'anomalies morphologiques n'est pas toujours
liée à l'apparition d'une détérioration clinique.
Aucune hanche ayant présenté une nécrose
pendant l'enfance ne peut être jugée comme
strictement normale sur la radiographie au dernier recul, même dans les
cas où elle l'est cliniquement. Les hanches présentant une
ostéochondrite disséquant, caractérisées par la
présence d'un séquestre osseux ont un pronostic
particulièrement mauvais (CATONNE Y. et al., 2004).
I.2.2.1.2. Nécrose de
l'adulte
La nécrose de la tête fémorale est une
complication fréquente de la drépanocytose homozygote SS ou
hétérozygote à l'âge adulte. Très souvent,
les nécroses drépanocytaires sont vues pour la premiere fois
à un stade déjà évolué; il s'agit plus
souvent de nécroses massives évoluant rapidement vers un
affaissement du segment supero-externe de la tête puis la disparution de
l'interligne articulaire (CATONNE Y. et al., 2004).
> Le stade I de FICAT la radiologie est normal, le diagnostic
se fait à la scientigraphie ou à l'IRM,
> Le stade II est marqué par la présence
d'anomalies radiologique (condensation ou géode) sans perte de
sphéricité de la tête fémorale
> Le stade III: la perte de la sphéricité de la
tête fémorale.
> Le stade IV: l'apparition d'un pincement articulaire.
L'évolution des formes cliniquement asymptomatiques de
stade I est imprévisible. Dans notre pratique, elle peut rester
longtemps non déformée et indolore et ne justifie pas de
traitement chirurgical en l'absence de douleurs (MUKISI M. 1992 ; CATONNE Y. et
al., 2004).
I.2.2.1.3. Nécroses
itératives
La possibilité d'une nécrose itérative
est une particularité des ostéonecrose drépanocytaires. Il
s'agit rarement de nécroses de l'enfance présentant une nouvelle
nécrose à l'age adulte, beaucoup plus fréquemment de
nécroses ayant commencé à l'age adulte. Les examens
histologiques montrant des stades différents sur une même coupe au
niveau du spongieux épiphysaire témoignent du caractère
itératif de ces nécroses (MUKISI M. 1992 ; TSHILOMBO K. 1986).
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