I.2. LES COMPLICATIONS OSSEUSES DE LA DREPANOCYTOSE
La littérature nous apprend que la pathologie osseuse
dans la drépanocytose se caractérise par de nombreuses
manifestations, soit bruyantes, ou silencieuses. Les premières sont
représentées essentiellement par les ostéomyélites
aiguës et chroniques, les arthrites, mono ou polyarticulaires, les
ostéo-arthrites et les ostéonecrose. Les secondes par contre,
s'expriment par l'apparition des dystrophies pouvant se traduire par la
production du crane en bosse, l'hyperplasie médullaire, le retard
staturo-pondéral, et aux niveaux des métacarpiens et
métatarsiens par l'élargissement de leurs
extrémités, l'étranglement de leurs cavités
médullaires et l'amincissement de leurs corticales (TSHILOMBO K.
1986).
I.2.1. Physiopathologie des manifestations
ostéoarticulaire de la drépanocytose
Le terme crise vaso-occlusive est tiré de la conception
physiologique de la crise douloureuse drépanocytaire. La douleur, qui
est le malheureux sort du malade drépanocytaire, est d'origine
ischémique (SYLVIE PONTHIEUX et al. 2003).
La falciformation brutale, déclenchée par la
diminution de la pression artérielle en oxygène, entraine dans un
territoire donné un arrêt microcirculatoire due à une
diminution de l'élasticité des globules rouges et une
augmentation de l'adhésion de drépanocytes à
l'endothélium vasculaire. Le syndrome pied-mains, une forme d'infarctus
plus fréquente chez les nourrissons, tandis que chez l'enfant et chez
l'adulte, les crises concernent tous les os longs, les vertèbres et le
thorax, elle dure 4 à 5 jours (CATONNE Y. et al., 2004).
Les complications surviennent plus souvent dans le contexte
multifocal, en particulier les infarctus osseux dont l'Ostéonecrose
correspondant à la mort cellulaire irréversible. Par ailleurs,
les lésions infectieuses sont également directement liées
à la vasoocclusion la greffe bactérienne sur un os
hypo-vascularisé semble être la cause principale des
ostéomyélites drépanocytaires. Les germes sont
véhiculés par voie sanguine et sont souvent d'origine digestive
(cholécystite ou gastro-entérite), ce qui explique la
fréquence des salmonelles parmi les germes responsables (MUKISI M. 1992
; CATONNE Y. et al., 2004).
La lésion d'infarctus initialement aseptique constitue
donc une zone privilégiée pour l'implantation et le
développement de germes : salmonelles, mais aussi staphylocoque
doré et autres bactéries : Entérobactéries,
klebsiella, Escherichia coli, streptocoques, pneumocoques (MUKISI M. 1992).
On peut finalement établir une graduation entre les
différents stades de lésions secondaires à la
vaso-occlusion, la crise vaso-occlusive passagère, manifestation
clinique plus que complication de la maladie drépanocytaire est sans
traduction radiologique. L'infarctus osseux manifestation aiguë avec
signes clinique et radiologique, l'occlusion des artères diaphysaires
entraîne un infarctus diaphysaire dont le mécanisme est double :
défaut d'irrigation artériolaire et insuffisance du drainage
veineux lié à l'oedème (signes inflammatoires) (TSHILOMBO
K. 1986).
L'infarctus des os touche le plus souvent l'enfant de moins de
10 ans, mais les manifestations à tout âge est possible, mais
encore réversible comme témoigne, la réhabilitation de
certaines lésions diaphysaires (CATONNE Y. et al., 2004).
L'hyperactivité médullaire et ostéogénique
secondaire à l'ischémie, s'accompagnent d'une
hyperactivité médullaire érythroblastique traduisant un
trouble de l'hématose et une augmentation de l'activité
d'ostéogenese liée à un mécanisme de
réparation du séquestre (TSHILOMBO K. 1986).
L'hyperplasie médullaire érythroblastique
traduit une importante augmentation de l'activité médullaire
visant à compenser la destruction des hématies par
hémolyse
osseuse traduisent une ostéogenèse accrue ceux
qui explique certains aspects radiologiques, d'ostéosclérose
rencontrés sur l'os drépanocytaire et d'ossification endostale ou
périostées (CATONNE Y. et al., 2004).
Enfin l'ostéonecrose épiphysaire correspondant a la
mort cellulaire de différents composants osseux dont l'évolution
spontanée est irréversible. L'obstacle à
l'écoulement sanguin par occlusion des vaisseaux
intra-médullaires est responsable des infarctus intra-médullaire,
la stase et l'extravasion plasmatique augmentent la pression osseuse (PATEL
JC.1970 ; CATONNE Y. et al., 2004; MABIALA J. 2005).
L'évolution de la nécrose
drépanocytaire aigue se fait en deux temps.
> Ralentissement circulatoire compliqué de stase ou
d'oedème, de plasmostase, de congestion, d'hémorragie avec
hyperpression intraosseuse;
> Foyers nécrotiques (point d'appel de l'infection
endogène) par thromboembolie capillaire aigue, ou "sommation"
progressive des infarctus responsables de la fibrose.
Les sites de nécrose sont variables :
> En premier lieu fémorale ;
> En second la tête humérale ;
> Plus rarement les condyles fémoraux.
La fréquence de la localisation de la nécrose
à la tête fémorale peut s'expliquer par le calibre
réduit de ces vaisseaux et le manque de circulation collatérale
de suppléance (MUKISI M. 1992 ; CATONNE Y et al., 2004 ; SOUNA B.S. et
al. 2006 ;).
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