I.4. Etiologies des IMC.
Les causes peuvent être survenues avant la naissance
(anténatale), pendant l'accouchement ou auxpremiers moments de la
naissance (néonatale) ou postnatale (classiquement pendant les deux
premières années).
L'IMC n'est pas une maladie génétique.
Cependant, il existe des risques de récurrence lorsde grossesses
ultérieures si la cause de l'accident périnatalest liée
à une pathologie maternelle non contrôlable.On sait aussi qu'il
existe des familles de prématurés, des familles de petit poids de
naissance ; dans ce casalorsle risque de récurrence d'IMC est de 1
à 2 %.Un tableau d'IMC sans cause évidente doit être
surveillé très régulièrement ; il peut s'agir
d'une maladie neurologique dégénérative, très
lentement évolutive (et non d'une IMC). Lesprogrès de la
génétique etde l'imagerie médicale, notamment, permettent
de mieux dépister ces pathologies.
a. Etiologies
prénatales.
· La prématurité, l'incompatibilité
foeto-maternelle, le retard de croissance intra-utérine, la
gémellité, les foetopathies toxiques (alcool, drogue,monoxyde de
carbone), microbienne (listériose), virale(CMV),parasitaires
(toxoplasmose), les infections maternelles et infections in utero,
(rubéole, herpes), la rupture prématurée des membranes,le
canal artériel, les maladies métaboliques de la mère (le
diabète), l'hématome rétro placentaire et le placenta
prævia (13).
b. Etiologies
périnatales
· Lesictères nucléaires, l'anoxie
périnatale, les asphyxies (les souffrances foetales aigues,les
infections néonatales, les accidents neurologiques divers (A.V.C.,
traumatismes, hémorragie cérébrale), les pathologies
respiratoires(13).
c. Etiologies
postnatales
· Le paludisme, les séquelles des
:méningite, encéphalopathie, intoxication aux médicaments,
mort subite récupérée, noyade, traumatisme
crânio-cérébral(13).
I.5. Manifestations cliniques.
1.
Révélation.
La lésion cérébrale est responsable
essentiellement d'une atteinte motrice, mais d'autres fonctions
cérébrales peuvent aussiêtre impliquées. Les signes
révélateurs, souvent signalés par les parents, peuvent
être repérés à un âge variable suivant la
gravité de l'atteinte. Une écoute attentive des parents et la
surveillance rapprochée des enfants à risque doivent conduire
à un diagnostic précoce(17, 18).
Les premiers signes faisant suspecter l'IMC sont des
difficultés dans le développement de la motricité : un
enfant qui ne tient pas sa tête, qui ne peut ramper en s'aidant des
membres inférieurs, qui tarde à se tenir assis seul, qui
n'utilise qu'une seule main(15).
Un peu plus tard dans le développement, ce seront des
signes évoquant un contrôle moteur anormal : des membres
inférieurs raides, une main toujours fermée, une tenue du tronc
asymétrique. Par contre, ces enfants témoignent d'une
intelligence normale : ils ont une compréhension des situations et
manifestent un intérêt pour des jeux de leur âge(12).
Chez lesenfants nés prématurément et
ayant un risque de constituer une IMC, donc surveillés pour cela,
l'échographie transfontanellaire répétée dans les
premières semaines de vie constitue le meilleur prédicteur de
séquelles liées aux lésions cérébrales. Une
fois constituées, ces lésions peuvent être visibles sur les
examens tels que le scanner mais surtout l'imagerie par résonance
magnétique qui permet de dater le moment de leur constitution(13).
2. Le tableau
clinique.
Il dépend de la localisation et de l'étendue des
lésions. Les troubles moteurs sont complexes, associant
difficultés à commander le mouvement, à l'organiser et
à le contrôler, faiblesse musculaire et raideur(11, 17).
Si le tableau d'IMC est essentiellement marqué par un
trouble moteur, d'autres grandes fonctions peuvent être atteintes,
entraînant alors des difficultés d'apprentissage
supplémentaires : on parle alors de « troubles
associés au trouble moteur ». Ainsi, les apprentissages
moteurs peuvent êtreretardés par des troubles de
l'intégration sensorielle comme la méconnaissance de
l'hémicorps atteint chez l'hémiplégique (hémi
asomatognosie), une mauvaise évaluation dumouvement de l'articulation.
Les troubles du regard interviennent aussi dans les difficultés
d'acquisition motrice. Certaines étapes du processus cognitif ne sont
pas épargnées malgré l'intelligence normale :
difficultés d'organisation du mouvement (dyspraxie); difficultés
dans le repérage des données spatiales (apraxie
visio-constructive) ; difficultés dans l'analyse des images ou des
objets non dues à des problèmes d'acuité visuelle (agnosie
visuelle). Plusieurs grands tableaux sont distingués(5, 11, 15).
Les tableaux cliniques d'IMC (selon la forme et la
topographie des déficiences motrices) :
Ø Spasticité : c'est
l'exagération du réflexe d'étirement musculaire. Une
personne qui veut étendre le bras voit son muscle se contracter de
façon prématurée, ce qui l'empêche de
l'étirer. Elle entraîne des troubles du mouvement. On en
distingue :
- La Diplégie spastique ou maladie de
Little (chirurgien qui la décrivit au XIXe siècle): tout
le corps est atteint, les membres inférieurs étant plus
touchés que les membres supérieurs. L'atteinte motrice est
caractérisée par des membres inférieurs en adduction
rotation interne des cuisses, flexion des genoux et des hanches, équin
des pieds (le talon ne touche pas le sol) lors de la mise en station debout. Le
contrôle de la tête est en général bon; l'atteinte
des membres supérieurs est limitée et se manifeste par
unléger tremblement, une maladresse. Les premiers signes sont
repérés vers l'âgede 6-9 mois (l'enfant ne s'assied pas
seul et perd l'équilibre lorsqu'il est assisou souvent plus tard
lorsque l'enfant commenceà se hisser debout (marche sur la pointe des
pieds).
- La Paraplégie (rare chez l'IMC) :
l'atteinte touche exclusivement les deux membres inférieurs.
- La Triplégie: touche tout le corps,
prédominant aux 2 membres inférieurs et à 1 membre
supérieur.
- Le Tétraplégie (ou
quadriplégie): l'atteinte touche tout le corps. Le trouble est
donc massif et associe une insuffisance posturalede tronc, un contrôle de
la tête souvent faible, une raideur des membres. Les signes
associés peuvent être des convulsions, des anomalies de langage ou
de parole, de la coordination oculaire. Du fait de l'importance de l'atteinte,
le déficit est évident dès 3 mois.
- l'Hémiplégie
cérébrale infantile: un seul côté du corps
(hémicorps) est atteint. Cette atteinte peut aussi toucher la face. La
marche est acquise vers 2 ans et permet à l'enfant une autonomie
motrice. L'atteinte prédomine souvent au membre supérieur
(attitude en flexion du coude et du poignet, pro nation de la main,
difficultés à prendre les objets par la pince pouce-doigt). Le
handicap est repérable vers 5-6 mois par une asymétrie dans les
attitudes et les mouvements de l'enfant (préhension unilatérale,
attitude en flexion-pronation dumembre supérieur).
- la Monoplégie : atteint un seul
membre, le bras plus fréquemment que la jambe.
Ø Ataxie : l'ataxie
désigne des tremblements qui entraînent une instabilité
dans le mouvement. Ceci n'apparait que lorsque l'enfant fait un effort :
rester en équilibre, marcher ou exécuter quelque chose avec les
mains.
Ø L'athétose (du grec
a-tithenai, `'sans poser `') est un trouble du contrôle postural avec
mouvements involontaires lors de la posture et du mouvement, de faible
amplitude et prédominant aux extrémités des membres. Cette
pathologie est souvent associée à une grande souffrance survenue
au moment de la naissance. Des troubles de la parole par contraction des
muscles phonatoires y sont associés. Les mouvements anormaux
apparaissent vers un an succédant à une période où
l'enfant reste trop mou (hypotonie) (17).
Tableau clinique selon la
sévérité de la déficience
motrice :
· Les marchands et les non
marchands : la marche est définie comme la
possibilité d'enchainer dix pas sans l'aide d'un adulte tandis que la
marche autonome n'est qualifiée que si l'enfant n'a pas besoin d'aide
technique(39).
· Les niveaux de Pallisanoou Gross
MotorFunction-classification System (GMFCS). Cette classification est
utilisée pour les enfants de tout âge et comprend cinq niveaux
cotés de 1 à 5 avec des caractéristiques
différentes basées sur les limitations fonctionnelles en position
assise et en marche (38) :
Niveau I : Marche sans restriction de mouvements.
Niveau II : Marche avec restriction de mouvements.
Niveau III : Marche avec aide technique à la marche.
Niveau IV : Mobilité autonome avec restriction des
mouvements ; peut utiliser une aide motorisée.
Niveau V : Déplacement en fauteuil roulant manuel,
poussé par un adulte.
Tableau clinique selon la
sévérité des troubles associées(14, 16,
17, 31,33...)
· Trouble de la vision : le plus
fréquent des problèmes est le strabisme, cela disparait quand
l'enfant grandit.
· Trouble de l'audition : certains
enfants, surtout les enfants athétosiques peuvent présenter des
troubles de l'ouïe. Ceci rend l'apprentissage de la parole plus
difficile.
· Trouble de langage : le fait de manger
ainsi que la parole dépendent de la possibilité de
contrôler les muscles de la langue, des lèvres et de la gorge.
Lorsque le contrôle musculaire est faible, il est possible que des
problèmes pour mâcher, ou avaler surviennent. De même,
l'apprentissage de la parole sera retardé.
· Trouble de croissance : les
bébés qui ont des difficultés à s'alimenter peuvent
prendre du poids très lentement. Les enfants plus âgés sont
aussi plus frêles que la normale car ils bougent moins et leurs muscles
se développent moins. Les enfants hémiplégiques ont le
bras et la jambe du coté hémiplégique beaucoup plus mince
et plus court que celui du côté sain.
· Personnalité et comportement :
l'infirmité motrice cérébrale peut affecter le
développement de la personnalité de l'enfant. A cause de ses
problèmes à se mouvoir et à communiquer, il peut
être soit facilement frustré, ou énervé lors d'une
activité, soit il abandonnera ou refusera d'essayer de le faire.
· Convulsions(Epilepsie) : les
convulsions peuvent commencer à n'importe quel âge, mais elles
n'affectent pas tous les enfants.
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