3. Troubles de la coagulation
· Acquis
Coagulation intra-vasculaire disséminée
(CIVD) est un trouble de la coagulation observé surtout dans les
complications obstétricales (hématome rétro placentaire,
rétention de foetus port), les envenimations par les serpents
(vipéridés, crotalidés) et les infections
sévères (par exemple : septicémie à
méningocoque et autres bactéries, paludisme). La prise en charge
repose sur le traitement de la cause de la CIVD et la restauration des
plaquettes et des facteurs de coagulation par la transfusion de sang total
frais.
· Congénitaux
Les patients atteints de troubles congénitaux
des plaquettes ou des facteurs de coagulation présentent un risque
d'hémorragie sévère en cas de traumatisme, accouchement ou
intervention chirurgicale. Ces patients ont besoin de composants sanguins
spécifiques pour corriger leur déficit (par exemple
concentrés de plaquettes, cryoprécipités). Ils doivent
être référés dans un établissement où
ces composants sont disponibles.
En cas d'hémorragie en cours, s'il est
impossible de référer le patient, la transfusion de sang total
frais peut contribuer à arrêter l'hémorragie si le trouble
de la coagulation est mineur ou modéré. Le sang conservé
(non frais) ne permet pas de corriger les saignements dus à un trouble
de la coagulation.
4. Situations spécifiques
· Hémoglobinopathies
ü Drépanocytose
La transfusion est indiquée :
- En cas d'anémie sévère :
Hb<5g/dl ou diminution de 2g/dl par rapport aux taux de base ;
- Séquestration splénique avec
Hb<6g/dl (l'objectif est de maintenir l'Hb à 7-8g/dl).
- Femme enceinte >36 semaines avec un taux
d'Hb<8g/dl.
ü Thalassémie majeure
La thalassémie majeure est une anémie
sévère transfusion-dépendante. Les transfusions visent
à maintenir le taux d'Hb à 10-12g/dl. L'administration d'agents
chélateurs du fer (par exemple : déféroxamine) est
indispensable pour traiter la surcharge chronique en fer secondaire aux
transfusions répétées. En cas de thalassémies
intermédiaires, les patients ne sont habituellement pas
dépendants de transfusions régulières.
ü Déficit en glucose-6-phosphate
déshydrogénase (G6PD)
Le déficit en G6PD peut provoquer une
hémolyse aiguë ou chronique au cours d'une infection virale ou
bactérienne ou lors de l'ingestion de certains aliments (par exemple :
fèves,) ou médicaments (par exemple : dapsone,
nitrofurantoïne, primaquine, sulfonamides, aspirine, chloroquine, quinine,
chloramphénicol). Il n'est pas nécessaire de transfuser dans la
plupart des cas mais la transfusion est indispensable en cas d'hémolyse
sévère.
· Enfant sévèrement
malnutri
En l'absence d'autre explication, une chute du taux
d'hémoglobine dans les jours qui suivent l'admission en centre de
nutrition thérapeutique doit faire d'abord penser à une
hémodilution (augmentation du volume plasmatique après
réhydratation orale ou IV) qui ne justifie pas, en soin, une
transfusion. Selon l'OMS, les enfants atteints de kwashiorkor peuvent
présenter une redistribution des fluides entraînant un taux
d'hémoglobine apparemment faible, qui ne nécessite pas de
transfusion.
· Obstétrique
Les pertes sanguines normales au cours de
l'accouchement sont d'environ 500 ml pour un accouchement par voie basse et
1000 ml pour un accouchement par césarienne. Si les pertes ne sont pas
supérieures et que le taux d'Hb était >10g/dl avant
l'accouchement, une transfusion est rarement nécessaire. En cas de
césarienne programmé, si le taux d'Hb
pré-opératoire est < 8 g/dl, préparer deux unité
de sang.
- Chirurgie
Chez l'adulte en bonne santé, le seuil
transfusionnel pré-opératoire dépend de la
tolérance clinique de l'anémie. Il faut toutefois se tenir
prêt, en cas d'intervention majeure ou de chirurgie hémorragique,
à transfuser un patient dont le taux d'Hb pré-opératoire
est <7g/dl. Chez l'adulte ayant une réserve cardiaque limitée
(par exemple : insuffisance cardiaque, maladie coronarienne) ou les sujets
âgés, un seuil de 8-9g/dl est habituellement
recommandé.
- Brûlures graves
Au stade initial, les brûlures ne saignent pas.
En l'absence de problèmes associés (par exemple le traumatisme
profonde préexistante), les brûlures ne justifient pas, en
elles-mêmes, une transfusion. En revanche, les interventions sur les
brûlures, telles que les excisions-greffes, peuvent être
très hémorragiques et il faut se tenir prêt à
transfuser le patient (MFS, 2010).
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