III.2.2. Manifestations cutanées
Elles sont notées au cours des hypocalcémies
chroniques: peau sèche, chute des cheveux, ongles cassants,
eczéma, hyperpigmentation, cataracte. Toutes ces manifestations peuvent
être améliorées par le traitement de
l'hypocalcémie.
III.2.3. Manifestations cardio-vasculaires
Une hypotension artérielle peut compliquer une
hypocalcémie aigue induite rapidement par l'apport d'EDTA ou de sang.
citraté. L'hypocalcémie entraîne un allongement de
l'intervalle QT.Elle peut diminuer la force contractile du myocarde et
favoriser une insuffisance cardiaque.
D'autres manifestations cliniques peuvent être
notées, soit au cours des déficits en vitamine D, soit surtout au
cours de l'hypoparathyroidisme idiopathique. (Bianchetti, 1983
)
III.3. Etiologies des hypocalcemies
Le diagnostic étiologique implique de pouvoir disposer
des examens suivants : calciurie/24h, activité phosphatase alcaline,
magnésémie, PTH intacte 1-84, AMPc néphrogénique,
métabolites de la vitamine D : calcidiol (25-OH)D et calcitriol (1
,25(OH)2D3).
III.3.1. Hypocalcémies parathyroïdiennes
Le déficit de sécrétion ou d'action de
la PTH entraîne une diminution de l'entrée de calcium dans la
circulation, donc l'hypocalcémie, qui peut être très
importante, secondaire à la diminution de l'ostéolyse
ostéocytaire et de la réabsorption tubulaire du calcium. La
phosphorémie est élevée (> 2mmol/l). La diminution de
la sécrétion de PTH et l'hyperphosphorémie diminuent la
synthèse de 1 ,25(OH)2D3, d'où la diminution de l'absorption
digestive du calcium et la diminution de la calciurie/24h.
- Hypoparathyroïdisme acquis :
L'étiologie post-chirurgicale est la plus fréquente, après
chirurgie sur les parathyroïdes, thyroïde, ou chirurgie radicale
cervicale pour cancer; elle survient dans 1 à 2% des
thyroïdectomies totales pour cancer de la thyroïde.
L'hypoparathyroïdisme peut être transitoire ou permanent. Egalement
acquis sont les cas très rares d'infiltration des parathyroïdes
avec défaut de production de PTH : amylose, hémochromatoses,
maladie de Wilson, cancer métastatique.
- Hypoparathyroïdisme idiopathique :
Syndrome rare, familial dans la moitié des cas, il s'agit en
général d'un état autoimmun polyglandulaire (insuffisance
surrénale, hypothyroïdie), une anémie de Biermer, une
candidose cutanée chronique; des anticorps dirigés contre le
récepteur calcium-sensible des cellules parathyroïd ien nes ont
été décrits.
- Hypoparathyroïdisme congenital : La
forme la mieux identifiée est l'hypocalcémie autosomale
dominante, caractérisée par une hypocalcémie
modérée, une excrétion urinaire de calcium
élevée par rapport à la calcémie, et une PTH
normale, en fait inappropriée au taux de calcémie. Inverse de
l'hypercalcémie hypocalciurique familiale, il
s'agirait également de mutations dans le gêne calcium-recepteur,
de telle façon que la sécrétion de PTH n'augmente pas
comme ceci devrait être le cas devant une hypocalcémie.
- Pseudohypoparathyroïdisme : Ces
enfants présentent une hypocalcémie et une
hyperphosphorémie, mais le taux de PTH est élevé,
témoin d'un résistance à l'action de la PTH. Deux types
ont été décrits :
· Type 1 : Il comporte une diminution
de la réponse de l'AMPc à la PTH, et plusieurs variations
génétiques sont décrites intéressant le gêne
GNAS1 (gêne codant la Gs-alpha-1-protéine du complexe anenylyl
cyclase).Il s'accompagne de l'ostéodystrophie héréditaire
d'Albright : face ronde, taille courte, raccourcissement d'un ou plusieurs
métacarpiens, épaississement de la voûte
crânienne.
· Type 2 : Affection très rare,
voire discutée, l'AMPc répond normalement à
la PTH, et
il s'agirait d'une résistance à l'effet intracellulaire de
l'AMPc.
Déplétion sévère en
magnésium : Lorsque la magnésémie est < 0,5
mmol/l, une hypocalcémie peut survenir du fait de la diminution de la
sécrétion de PTH et de la résistance des organes cibles
à la PTH. Les causes les plus fréquentes
d'hypomagnésémie chronique sont l'alcoolisme, les malabsorptions,
les traitements au cisplatine, diurétiques, aminoglycosides.
(Stephen J, Marx M ,2000)
| 
