Memoire Online - Devenir à moyen et long terme des 50 enfants cardiaques tchadiens operes par la chaà®ne de l'espoir de 2003 à 2012

Comme tous les organes, le coeur est susceptible d'être malade ou de montrer un dysfonctionnement.

Des anomalies congénitales entrainent un dysfonctionnement du coeur à la naissance regroupé en : shunt (communication interventriculaire ou CIV, communication inter auriculaire ou CIA, canal atrioventriculaire ou CAV, persistance du Canal artériel ou CA), obstacle (rétrécissement pulmonaire ou RP, rétrécissement aortique ou RA, et coarctation de l'aorte), et les pathologies cyanogènes (tétralogie de Fallot).

Parmi certaines maladies cardiovasculaires acquises, certaines touchent les vaisseaux coronariens et donc l'alimentation du coeur, alors que d'autres concernent une ou plusieurs valves cardiaques et entraînent un dysfonctionnement de la pompe cardiaque.

I-3-1.Cardiopathies congénitales

Dans la grande majorité des cas, l'étiologie d'une cardiopathie congénitale reste inconnue. L'incidence globale sur la population est de l'ordre de 5 à 8 %o. Cette incidence augmente lorsqu'il existe une cardiopathie congénitale chez un des parents (2 à 14%) ou dans la fratrie (3%).

Le tableau ci-après indique en pourcentage la fréquence des principales malformations. De loin, la plus fréquente est la communication interventriculaire (CIV).

Cardiopathies malformatives Fréquence (%)

Communication inter ventriculaire (CIV) 30

Communication inter auriculaire (CIA) 8

Canal artériel (CA) 7

Rétrécissement pulmonaire (RP) 7

Coarctation de l'aorte 6

Tétralogie de Fallot 6

Rétrécissement aortique (RA) 5

Canal atrioventriculaire (CAV) 4,5

Transposition des gros vaisseaux (TGV) 4,5

Les cardiopathies congénitales peuvent être rencontrées d'une part dans les anomalies de l'information génétique, qu'elles soient chromosomiques ou génétiques, et elles peuvent être d'autre part acquises au cours de la grossesse.

La plupart des anomalies chromosomiques majeures s'accompagnent d'une incidence élevée de cardiopathie. Dans ce groupe, la trisomie 21 est la plus fréquente. Environ deux fois sur trois, la cardiopathie est un CAV. Le tableau suivant représente les aberrations chromosomiques associées aux cardiopathies.

Tableau III: Aberrations chromosomiques correspondant aux cardiopathies congénitales

Aberrations Cardiopathies

(fréquence des cardiopathies)

Trisomie 21 (50%) CAV, CIV, CIA, Tétralogie de Fallot

Trisomie 18 (90%) CAV, CIV, CIA, canal

Trisomie 13 (90%) CAV, CIV, CIA, ventricule unique

Trisomie 22 CIV, CIA, canal

4p- (50%) CAV, CIV, CIA, Tétralogie de Fallot

5p- (20%) CIV, canal

Malgré les avancées récentes dans l'identification des mutations génétiques, peu de malades atteints de cardiopathie congénitale ont une étiologie génétique reconnue. Le tableau suivant indique les principales cardiopathies, le plus souvent intégrées dans un syndrome, dont l'anomalie génétique est maintenant connue. A un syndrome ne corresponde pas toujours une anomalie génétique et une anomalie génétique n'entraîne pas systématiquement un syndrome complet.

Tableau IV: Représentation de syndrome associé aux cardiopathies et leur localisation chromosomique

Syndrome	Cardiopathies	Localisation chromosomique
Di George	TAC, Fallot, int.arc aortique	22q11
Holt-Oram CIA		12q24
Noonan RP,myocardiopathie Hypertrhophique,CIA		12q
Williams Sténose supraaortique		7q11.23
Retour veineux RVPAT Pulmonaire anormal Total (RVPAT) familial		4

Ces anomalies surviennent sur un foetus sain, atteint au cours de la grossesse par un traitement, une intoxication, une virose ou une maladie maternelle. Le tableau suivant représente les principales causes de cardiopathies survenant au cours de la grossesse.

Tableau V: cardiopathies secondaires à une pathologie ou un traitement maternel

Etiologies infections	Cardiopathies
Rubéole	Canal, sténoses pulmonaires
Toxique
Antiépileptique	Diverses
Lithium	Anomalies d'Ebstein
Alcool	CIV, CIA
Antiprostaglandines	Myocardiopathie du ventricule droit (VD) par fermeture du canal in utero
Maladies maternelles
Diabète	CIV, TGV, hypo-VG
Phénylcétonurie	Fallot, CIV, canal

Si l'on peut habituellement prévoir l'avenir à court, voire à moyen terme des cardiopathies congénitales opérées, il est difficile de prévoir leur avenir à long terme. Soit que l'intervention adaptée n'ait pas assez de recul, soit que les progrès médicochirurgicaux aient entièrement modifié les séquences thérapeutiques, rendant illusoires les projections à partir des premiers malades.

Néanmoins on peut tenter, schématiquement, de classer les malformations suivant leurs espoirs thérapeutiques :

- Cardiopathies avec espoir de réparation anatomique : cardiopathies guérissables : CIA, CIV, canal artériel, RVPAT, TGV avec réparation anatomique (3/4 des cas), RP (valvulotomie), certaines coarctations isolées

- Cardiopathies ayant souvent, après « réparation » des dysfonctions résiduelles : CAV (insuffisance mitrale), malformations mitrales (insuffisance mitrale ou rétrécissement mitral), tétralogie de Fallot (insuffisance pulmonaire, dysfonction ventriculaire droite et dilatation de l'aorte ascendante), sténose pulmonaire après valvulectomie (insuffisance pulmonaire), sténose valvulaire aortique (sténose résiduelle ou fuite), tronc artériel commun (tube ou insuffisance pulmonaire, valve aortique, dilatation de l'aorte ascendante), doubles discordances (trouble de conduction, insuffisance tricuspide et insuffisance cardiaque), coarctation avec dysplasie valvulaire aortique (HTA et dilatation de l'aorte) ;

- Cardiopathies ne permettant que des interventions palliatives : atrésie tricuspide (intervention de Fontan), atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire et vascularisations pulmonaires multiples d'origine systémique, hypoplasie ventriculaire droite ou gauche.

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I-3-LES PATHOLOGIES CARDIAQUES ET TRAITEMENTS ASSOCIES

I-3-1.Cardiopathies congénitales