2. Causes de la surdité 2.1 Causes
prénatales
De multiples maladies survenant lors de la grossesse peuvent
induire une surdité comme la rubéole qui est une infection par un
virus de la famille des togavirus. L'infection de la mère non
immunisé peut entrainer des malformations, la rubéole se transmet
par les voies aériennes et la transmissions aux foetus se fait par le
placenta. 50% des infections n'ont pas d'éruptions cutanées et
sont donc plus difficiles à repérer. Les malformations induites
sont le strabisme, le glaucome, la cataracte, des maladies cardiaques et enfin
la surdité.
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Le cytomégalovirus est l'infection intra-utérine
la plus courante. La plupart des personnes infectées après la
naissance ne présentent pas de risque à long terme en revanche
les conséquences sur l'enfant pendant la grossesse sont importants, on
observe un retard de croissance, une microcéphalie1,
Hépatosplénomégalie2, une
thrombocytopénie3, une anémie.
On peut noter des causes toxiques de malformations pendant la
grossesse, la gentamicine par exemple peut provoquer une surdité. Une
radiothérapie peut aussi provoquer une surdité à terme.
2.2 Causes périnatales
Ce sont les causes qui surviennent durant l'accouchement,
elles sont multifactorielles ; la prématurité, l'hypotrophie, des
traumatismes sonores, la souffrance foetale aigue4, anoxie
néonatale, un traumatisme du rocher, une infection (méningite) et
enfin un poids inferieur à 1500g. Tous ces facteurs augmentent le risque
de neuropathie auditive.
2.3 Causes post-natales
La surdité peut apparaitre après la naissance,
elle est due notamment à des otites chroniques, des méningites
bactériennes5, des médicaments toxiques.
1 On parle de microcéphalie lorsqu'un nouveau-né
vient au monde avec une petite tête ou lorsque sa tête cesse de se
développer après la naissance. OMS
2 Augmentation de la taille du foie et de la rate.
3 La thrombocytopénie est un trouble causé par une
baisse du nombre de plaquettes dans le sang.
4 La souffrance foetale aiguë (SFA) se définit
comme une perturbation grave de l'oxygénation foetale survenant au cours
de l'accouchement.
5 Inflammation des méninges dues à des
bactéries notamment le pneumocoque.
2.4 Causes génétiques
Figure 1 : surdité sensorielle de
l'enfant
.
a. Les surdités syndromiques
Des centaines de syndromes d'origine génétique
associent la surdité à des malformations.
Deux tiers des surdités aux stades
pré-linguales sont d'origine génétique et la plupart sont
d'origine mono génique. Soixante et onze Locus6 de
surdité ont été identifiés en 2004.
b. La surdité non syndromique
Dans la surdité non syndromique, c'est-à-dire
une cause génétique qui n'entraine qu'une surdité sans des
malformations associés. On met en cause un bon nombre de protéine
comme la connexine. C'est une petite protéine transmembranaire
impliquée dans la formation de jonctions communicantes entre les
cellules adjacentes
Dans l'oreille interne, quatre gène de connexine
peuvent être impliqués dans des surdités isolé ou
syndromique. L'un de ces gènes mutés GJB2 DFNB1 est le plus
courant dans les pays occidentaux. Muté en 35DelG représente 58
à 67% des cellules mutés en France.
13
6 Région du génome contenant le gène
atteint.
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Ces modifications génétiques de ces
protéines entrainent des anomalies des cellules nerveuses et de l'organe
de golgi responsable du codage électrique du message sonore.
Figure 2: Anatomie de l'oreille
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