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Présentations inhabituelles de la sarcoà¯dose: dix cas cliniques

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par Lasong Fielwa KATALAY
Université libre de Bruxelles- Belgique - Diplôme d'études spéciales (D.E.S) en pneumologie 2001
  

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3 Autres examens complémentaires :

3.1 Epreuves fonctionnelles respiratoires ( EFR ) :

Elles sont un élément essentiel pour apprécier la gravité ou l'évolution de la maladie et décider de l'indication ou de l'adaptation du traitement. Elles sont souvent mais inconstament normales aux stade 0 et 1. On peut observer une baisse de la DLCO.,un syndrome restrictif, un syndrome obstructif.

On note également des désordres atteignant les gaz du sang :hypoxémie avec normo, hyper ou hypocapnie.

3.2 Endoscopie bronchique :

C'est un examen essentiel car elle permet :

- La visualisation d'éventuelles lésions bronchiques( sarcoïdes assez rares ).

- La réalisation de biopsies ( bronchiques ou transbronchiques ) à la recherche de granulomes.

- La réalisation de lavage bronchoaléolaire qui met en évidence une alvéolite à nette prédominance lymphocytaire avec augmentation du rapport CD4 / CD8 supérieur à 3.5 ; mais l'augmentation du rapport CD4 / CD8 est inconstante. Une lymphocytose alvéolaire est mise en évidence dans 80% des cas, une alvéolite à lymphocytes CD8 peut même être observée (rarement) ; de même on peut observer une polynucléose à neutrophiles au stade tardif de la maladie.

Le LBA a certainement une valeur d'orientation diagnostique. De nombreuses maladies entraînent une lymphocytose alvéolaire, y compris à lymphocyte CD4. La valeur du LBA en présence des présentations atypiques ou limitées à des signes extra thoraciques reste entièrement à démontrer. La présence d'une lymphocytose alvéolaire se voit en cas de maladie active. Son absence ne permet pas de déduire le contraire et en aucun cas la lymphocytose alvéolaire n'est liée à la gravité de la maladie ; elle n'a donc aucune valeur pronostique. Le LBA n'a qu'une place réduite dans la décision thérapeutique.

3.3 Scintigraphie au gallium 67 :

Elle peut aider au diagnostic ( association d'une fixation oculaire, parotidienne et pulmonaire très évocatrice de sarcoïdose ) et au suivi évolutif par la détection des foyers évolutifs résiduels.

3.4 Bilan sanguin :

Seules les élévations de l'enzyme de conversion de l'angiotensine(ECA), les perturbations du bilan phosphocalcique ( hypercalcémie ) ont une orientation diagnostique. Ces tests sont surtout utiles lors de la surveillance des sujets

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traités. Le parenchyme pulmonaire est avec le rein et la circulation mésentérique un des sites les plus importants de la sécrétion de l'enzyme de conversion de l'angiotensine I et angiotensine II.

L'activité de l'ECA a été découverte pour la première fois par SKEGGS en 1956.

En 1975, LIBERMAN en étudiant le taux de l'ECA au cours de différentes maladies, a rapporté une élévation significative dans la plupart des sarcoïdoses actives ( chez 15 des 17 patients présentant une sarcoïdose active ).L'ECA n'est élevée que dans 60% des cas sarcoïdoses . L'élévation du taux de l'ECA n'est pas spécifique de la sarcoïdose. On peut le trouver élevé lors des affections granulomateuses ou non, à expression intra ou extra thoracique : Maladie de GAUCHER, tuberculose, pneumoconiose, pneumopathies d'hypersensibilité ou médicamenteuses, lèpre, maladie de CROHN, cirrhose hépatique ( en particulier cirrhose biliaire primitive ), lymphome de LENNERT, diabète, maladie de BASEDOW, bérylliose.

STUDDY a estimé à 90% la valeur prédictive positive d'une élévation du taux de l'ECA et à 60% la valeur prédictive négative d'un dosage normal en présence d'une situation clinique compatible.

Le taux de l'ECA n'a aucune valeur pronostique, il suit fidèlement l'évolution spontanée ou sous traitement de la maladie. Son dosage est particulièrement utile pour contrôler l'efficacité du traitement d'attaque puis de décroissance pour les corticoïdes.

Le bilan hépatocellulaire est anormal dans 20% des cas. Il existe une hypergammaglobulinémie polyclonale dans 50% des cas ; une hypogammaglobulinémie exclut ( sauf exception ) le diagnostic de sarcoïdose.

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