4 Approche diagnostique :
le diagnostic repose sur trois critères :
- Tableau clinique et radiologique compatibles.
- Démonstration de granulomes non caséeux.
- Exclusion d'autres pathologies pouvant donner les mêmes
manifestations
cliniques et histologiques.
ATS / ERS Statement on sarcoïdosis. Am J Respir Crit Care
Med 1999 ; 160 :
736-755
Plusieurs diagnostics différentiels doivent être
recherchés :
a) La tuberculose et les infections à
mycobactéries atypiques.
- Les granulomes tuberculeux y sont nécrosés avec
caséum.
- L'IDR à la tuberculine est positive.
- Dans le tableau plus parlant , la recherche de BK est
positive.
b)Les lymphomes malins , en particulier devant un tableau
de poly-
adénopathies chez un adulte jeune mais ces
adénopathies ont une
distribution différente de celles de la sarcoïdose en
général.
c)Le bérylliose est lié le plus souvent
à une exposition professionnelle
chronique au béryllium, d'origine immunoallergique sans
relation avec
l'importance de l'exposition.
d) L'alvéolite allergique extrinsèque
survient dans un contexte
d'exposition massive à des aérocontaminants. On
retrouve au scanner
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un aspect de verre dépoli ou milliaire floue. Le LBA
est très cellulaire à prédominance lymphocytaire CD8 avec
augmentation des mastocytes. Le test d'éviction est positif.
Pour les formes extrathoraciques, l'atteinte neurologique peut
faire évoquer une tumeur. Certaines formes cutanées sont
évocatrice d'une lèpre, d'un lupus tuberculeux, d'une
leishmaniose ou d'une syphilis tertiaire. Les lésions articulaires
peuvent faire évoquer une polyarthrite rhumatoïde, une
spondylodiscite tuberculeuse.
5 Pronostic et évolution :
La probabilité de guérison à court terme
est forte durant les deux premières années d'évolution et
s'amenuise ensuite.
Le risque de fibrose pulmonaire est quasiment nul dans les
deux premières années puis s'accroît pour devenir important
au delà de 5 ans.
Le pronostic est péjoratif lorsque la maladie
débute après 40 ans
Les probabilités de résolution radiographique
spontanée varient selon le type radiographique : Type 1 ( 80% ), Type 2
( 60% ) , Type 3 ( 20 à 30% ) , type 4 ( 0%). Le risque de complications
et de décès s'accroît en sens opposé. La survenue
d'un syndrome obstructif a une valeur péjorative.
Tous les cas de sarcoïdose doivent
bénéficier d'une surveillance périodique jusqu'à la
guérison. Cette surveillance comprend au minimum un examen clinique, une
radiographie de thorax et un dosage de l'ECA tous les 3, 6 ou 12 mois selon
l'ancienneté et l'évolutivité de la maladie. Les EFR, un
ECG, et un examen ophtalmologique seront réalisés tous les
ans.
La guérison spontanée survient le plus souvent
en moins de deux ans. L'évolution peut aussi se faire vers la
chronicité des lésions .Près de 5% des patients atteints
de sarcoïdose en meurent. Les causes de décès les plus
fréquentes sont l'insuffisance respiratoire , le coeur pulmonaire et les
hémoptysies de grande abondance.
D'autres causes de décès sont possibles :
localisations cardiaques, atteinte du système nerveux central,
hémorragie digestive ( par hypertension portale et / ou
thrombopénie ), insuffisance hépatique, etc.
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