2 Manifestations cliniques et radiologiques :
2.1 La symptomatologie clinique dépend
beaucoup de l'intensité et de la localisation de l'atteinte tissulaire,
l'atteinte fonctionnelle pouvant résulter aussi bien de la granulomatose
active que de la fibrose secondaire.
Le mode découverte le plus fréquent était
fortuit lors de la réalisation d'un cliché thoracique, lorsque
les clichés de dépistage étaient largement
réalisés. Actuellement, c'est plutôt ( par ordre de
fréquence décroissante) les signes respiratoires ( toux,
dyspnée ), des manifestations extrarespiratoires ( polyarthralgies,
signes ophtalmologiques, cutanés, ganglions périphériques,
etc. ), des manifestations systémiques ( fatigue, altération de
l'état général, fièvre).
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L'examen clinique est pauvre en cas d'atteinte respiratoire
simple, la toux est sèche, la dyspnée est tardive.
L'installation peut être brutale par une insuffisance
respiratoire subaigue associée à des multiples lésions
micro nodulaires parenchymateuses ( chez le sujet noir ), à des
lésions en verre dépoli ( chez le fumeur ) et à une
atteinte nodulaire bronchique floride.
Les signes d'atteinte extra respiratoires doivent être
recherchés systématiquement, le patient ne faisant pas
nécessairement le lien entre les manifestations très
variées et sa maladie respiratoire.
Les formes pulmonaires ont été reconnues pour la
première fois par KUZNITZKY et BITTORF en 1915, elles sont
isolées ou associées à d'autres localisations
viscérales mais, en général, elles sont présentes
dans 90% des cas.
2.2 Tableau radiologique:
La radiographie de thorax a une place de
première importance dans le diagnostic, le pronostic et la surveillance.
Des signes radiologiques sont observés chez 80 à 90 des patients
sous forme d'adénopathies intra thoraciques et / ou d'infiltrations
pulmonaires diffuses. La classification radiologique comprend 5 stades.
Stade0 :Radiographie normale.
Stade1 :Adénopathies intra thoraciques
isolées. Elles sont typiquement hilaires et / ou médiastinales,
bilatérales, symétriques et non compressives. Il s'y associe ou
non des adénopathies latéro trachéales et / ou sous
carènaires. Le stade 1 s'observe le plus souvent à un stade
précoce de la maladie. Il évolue le plus souvent vers la
guérison spontanée mais peut précéder un type 2, ou
persister inchangé pendant plusieurs années ( type1 chronique
).
Stade2 :Adénopathies intra thoraciques
bilatérales associées à une infiltration pulmonaire
diffuse donnant dans la plupart des cas une image micronodulaire ou
réticulomicronodulaire
L'infiltration est prédominante habituellement dans les
2/3 supérieurs des champs pulmonaires. Elle est parfois
asymétrique. Le lobe supérieur droit est le plus souvent
touché.
Le type 2 succède en général au type 1 en
quelques mois ; il peut régresser ou évoluer vers le type 3.
Stade 3 : Infiltrations pulmonaires sans
adénopathie décelable . Il succède au type 2. Une
régression spontanée est rare. Il peut persister inchangé
ou aboutir rapidement au stade 4.
Stade4 : Infiltration pulmonaire diffuse avec fibrose,
opacités linéaires denses associées à une
rétraction pulmonaire ou une distorsion trachéobronchique.
Le scanner thoracique est plus sensible pour
détecter les lésions minimes, il permet surtout une
appréciation beaucoup plus fine des lésions susceptibles d'une
réversibilité sous l'effet d'un traitement.
Signes radiologiques inhabituels :
- Atteinte unilatérale, ganglionnaire mais aussi
parenchymateuse. - Calcifications ganglionnaires.
- Excavation des opacités avec possibilité de
greffe aspergillaire.
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- Atteinte pleurale : pleurésie, épaississement
pleural à un stade avancé de la maladie, pneumothorax.
- Atteintes bronchiques vues plus facilement en endoscopie.
Elles entraînent rarement des distorsions et des sténoses.
- Atteintes artérielles pulmonaires ( très rares
) par atteintes vasculaires directes ou compression par des
adénopathies.
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