I 1ère PARTIE :
1 Définition et étiopathogénie:
1.1Définition :
La sarcoïdose est une maladie granulomateuse
multiviscérale d'étiologie inconnue affectant principalement les
poumons.
1.2 Etiopathogénie :
La sarcoïdose se déclare entre 20 et 40 ans ; elle
est identifiée avant l'age de 40 ans dans 70% des cas. Elle touche aussi
bien les hommes que les femmes avec une prépondérance
féminine ; ces dernières sont plus touchées après
la ménopause.
Toute les races sont concernées mais avec une incidence
plus élevée chez les noirs ( les afro-caraïbéens sont
les plus touchés avec les formes les plus sévères ).
C'est une des rares maladies respiratoires qui soient moins
fréquentes chez les fumeurs que chez les non fumeurs.
Des cas de sarcoïdoses familiales sont rapportés
pour une fréquence d'environ 3% des cas ( rôle de
l'hérédité ? ).
Aucun agent étiologique n'a jamais pu être
incriminé de façon formelle mais l'hypothèse
mycobactérienne a été suggérée avec
insistance à cause de la similitude histologique du granulome
sarcoïdosique et celle du granulome tuberculeux ; la forte
prévalence des atteintes respiratoires est compatible avec une cause
aéroportée.
Quelque soit l'organe atteint, la maladie se
caractérise par trois types de lésion à savoir :
1 infiltrat macrophagique et lymphocytaire T
2 la formation de lésions granulomateuses
3 l'altération de l'architecture des organes
atteints.
L'évolution fibrogène est possible sans que l'on
puisse identifier clairement les facteurs favorisant.
Sur le plan immunitaire, la sarcoïdose est
caractérisée, au niveau des organes cibles, par une
réponse à polarisation TH1.
Malgré l'anergie tuberculinique et la constatation
fréquente d'une lymphopénie parfois sévère, la
sarcoïdose ne prédispose pas aux affections opportunistes.
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