1.1.1.3 Classification FAB (franco americano britannique)
des
leucemies aigues :
Au début des années 1970, un
groupe international constitué de chercheurs français,
américains et britanniques a travaillé sur une nouvelle
classification des leucémies aiguës en compulsant des centaines de
dossiers médicaux de malades leucémiques. Il en a
résulté la classification franco-américano-britannique
(FAB), toujours utilisée aujourd'hui pour classer les leucémies
aiguës.
egiagotertique et laid/ Caton deo
détutpatideo tiralipteo
Cette classification reconnaissait 3 types différents
de leucémie aiguë lymphoblastique (LAL): Ll, L2 et L3, et 7
sous-types de leucémie aiguë myéloblastique
(LAM) : Ml, M2, M3, M4 et M4Eo, M5 et M6. Secondairement ont
été ajoutés les types MO et M7. Sur le
plan thérapeutique les LAL Ll et L2 sont traités
dans les mêmes protocoles ; le type L3, appelé
également Leucémie de Burkitt, relève d'un traitement
différent (Mitani et al., 1990).
Pour les LAM, le type M3 (leucémie aiguë
promyélocytaire) a bénéficié de progrès
récents (utilisation de X acide tout-trans
rétinoïque ou trétinoïne
et des sels d'arsenic) et est traitée selon des protocoles
spécifiques ; les autres sous-types de LAM se traitent de façon
identique.
La classification FAB tend actuellement à être
remplacée par une nouvelle classification élaborée sous
l'égide de l'OMS (WHO classification) qui prend en compte, en plus de
l'aspect cytologique, les données du caryotype.
La caractérisation des cellules leucémiques est
complétée par l'étude :
· de l'immunophénotype
: recherche de l'expression de certains marqueurs à la surface des
cellules leucémiques. Pour les LAL cela permet de déterminer la
nature B ou T de la prolifération.
· du caryotype : recherche
d'anomalies chromosomiques acquises des cellules leucémiques. Certaines
de ces anomalies sont spécifiques d'un sous-type particulier de
leucémie ; d'autres ont une valeur pronostique.
· de leur ADN et de ses transcrits
(ARN) : différents types d'examens de
biologie
moléculaire vont venir compléter le caryotype et
rechercher également certaines anomalies chromosomiques ou certaines
mutations. Dans un avenir proche sera également analysé
l'ensemble des transcrits ARN des cellules leucémiques à
visée diagnostique et pronostique.
1.1.1.4 Les cause et les factures de risque :
La leucémie n'est pas attribuable à une cause
unique, mais certains facteurs pourraient accroître le risque qu'une
personne soit atteinte d'un type donné.
> L'âge est l'un de ces facteurs - le
risque de contracter certains types de leucémie diffère :
· LAL : la plus fréquente des
leucémies de l'enfant. Le pic de fréquence s'observe entre 2 et 5
ans, mais tous les âges sont concernés. Chez l'adulte, elle est
plus rare que la LAM.
· LAM : rare chez l'enfant, elle est la
plus fréquente des leucémies aiguës chez l'adulte.
· LMC : leucémie de l'adulte, rare
chez l'enfant.
· LLC : seulement au 3e âge ou au 4e
âge, exceptionnellement à partir de 50 ans. >
Il n'y a pas de différence notable d'incidence entre les hommes et les
femmes.
> La leucémie est parfois
diagnostiquée plusieurs années après l'exposition à
des doses très élevées de radiation :
· antécédent de radiothérapie ou de
chimiothérapie pour un autre cancer.
· exposition accidentelle à la
radioactivité.
· exposition in utero aux rayons X.
· exposition à certains produits chimiques
(benzène, les hydrocarbures aromatiques) ou à certains
engrais.
· exposition (y compris in utero à de faibles doses)
de certains pesticides ; Selon un méta étude faite sur 31
études épidémiologiques faites entre 1950 et 2009,
> L'exposition de la mère lors de
son travail durant la grossesse double le risque de déclaration d'une
leucémie chez l'enfant (augmentation de 40% chez les agricultrices qui
semblent les plus exposées), ce risque de leucémie infantile
augmente le plus avec l'exposition à des insecticides et des herbicides
(+ 2,7 et + 3,6 respectivement). L'exposition du père n'a pas de
conséquences nette1.
· certaines anomalies génétiques comme la
trisomie 21 sont associés à un risque accru de leucémie
aiguë (leucémies répondant généralement bien
aux traitements).
· certaines maladies comme le rachitisme, certaines
infections et le cancer de la moelle osseuse.
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