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La cytogénétique et classification des hémopathies malignes( Télécharger le fichier original )par Achouria BOURIACH Universdité d'Oran - Algérie - Diplôme des études supérieures en génétique 2012 |
11.4 Interet des premieres etudes epidemiologiques effectuees sur une periode de 10 ans (1995 a 2005) en Algerie dans le domaine de l~hematolologie :L'incidence en Algérie de différentes hémopathies a été pendant de nombreuses années impossibles à estimer en raison du nombre insuffisant de structures spécialisées et de l'étendue du pays. Actuellement de nombreux services se sont développés au niveau du territoire national, dont 12 de statut hospitalo-universitaire harmonieusement réparties au nord du pays, ce qui a permis un meilleur accès des patients au diagnostic et au traitement et par la même une meilleure connaissance épidémiologique. L'incidence spécifique globale (patients âgés de plus de 14 ans) de la leucémie myéloide chronique (LMC) est de 0.41/100.000ht, elle a doublé entre 1994 et 2004 passant de 0,19 à 0,4 elle reste cependant très en deca de l'incidence observée dans les pays occidentaux ou elle se situ 1,4 et 2,2 par contre l'âge médian des patients n'est pas différent il est de 44 ans et entre 30 et 50 ans dans les pays occidentaux. Ainsi peut penser que l'incidence plus faible dans notre pays n'est pas en rapport avec la pyramide des âges comme celle peut être évoqué pour les LNH ganglionnaires de l'adulte, le MN et les LAM.la connaissance de l'incidence de la LMC est primordiale car si depuis fin 2007 l'indication de l'allogreffe qui représentait avant cette date le traitement à visée curatrice le plus utilisé dans notre pratique, actuellement il a été remplacé par l'utilisation des inhibiteurs de la tyrosine kinase essentiellement l'imatinib. Cependant le cout élevé de ce traitement va s'accroitre au cours des années à venir en raison de son efficacité sur le contrôle de la maladie mais non sa guérison, nécessitant la poursuite du traitement avec une augmentation exponentielle des quantités nécessaires, de plus il nécessite à terme pour mesurer son efficacité l'amélioration des moyens de surveillance biologique basé sur la cytogénétique et la biologie moléculaire. Le fait important qui ressort de l'étude des aplasies médullaires (AM) dans notre pays est la prédominance nette des patients âge médian est de 26 ans avec deux tiers des patients âge de moins de 30 ans, cette répartition est observée en Asie ou cependant l'incidence globale est plus élevée allant de 3,9 à 7,4/100.000 ht alors qu'elle n'est que 0,30 dans noyer pays, en France l'incidence et de 1,4/100.000 ht avec une répartition bimodale un second pic étant observé après 50 ans non retrouvé en Algérie. Une étude prospective cas-témoins réalisée en Thaïlande a montré que le risque de survenue d'AM est corrélé avec un nombre faible d'années d'étude et inversement corrélé avec les revenus mensuels. Par ailleurs 86% de nos patients présentant une forme sévère ce qui pose un problème de prise en charge thérapeutique basée sur la greffe ~~d~g~~~~~~ae el ~~~~~~~~caI~n ~~ ñ6~~pa~~~~ ~~~~çne~ allogénique entre en raison de l'âge de nos patients et du taux élevé de compatibilité HLA, ce qui potentiellement aurait représenté en 2004 environ 50 patients atteints d'AM acquise pouvant bénéficier d'une greffe alors que seulement 17 ont été greffés ou à défaut par la traitement immunosuppresseur incluant au mieux l'utilisation du sérum anti-lymphocytaire associé à la Ciclosporine par ailleurs en ce qui concerne les formes congénitales dominées par l'anémie de fanconi retrouvée dans 13% des cas, il est inférieur à celui observé dans la littérature, or en raison du taux de consanguinité dans notre pays, il devrait être plus élevé, d'où l'importance de pratiquer un caryotype chez tout sujet présentant une AM avant l'âge de 20 ans en raison des formes à révélation tardive. Ces études bien que non exhaustives ont permis d'avoir une approche de l'incidence dans notre pays de cinq hémopathies parmi les plus importants et de pouvoir les comparer avec les autres pays. Leur incidence est dans l'ensemble plus faible que dans les pays occidentaux ce qui peut être expliqué par la pyramide des âges pour les LNH ganglionnaires, le MM, les AM mais pas pour la LMC. L'un des facteurs évidents est sous estimation des cas du au biais du recueil des donnée, mais aussi d'autres facteurs notamment géographiques et environnementaux seraient intéressants de recherche par des études épidémiologiques prospectives, non seulement algériennes mais aussi maghrébine. Pas ailleurs ces études ont surtout le mérite de pouvoir quantifier les moyens thérapeutiques actuels et à venir d'une part celui des thérapeutiques ciblées : inhibiteur des tyrosines Kinase essentiellement imatinib et des anticorps monoclonaux représenté par le rituximab et d'autre part la nécessité évidente de créer des unités de greffe tant pour l'allogreffe que pour l'autogreffe. en effet la capacité actuelle de l'unique centre qui est de 150 greffe en moyenne par an dont 70% d'allogreffe et 30% d'autogreffe ne peut répondre aux demandes telles qu'elles ont été évaluées pour les années 2004 et 2005 et qui à ce jour ont. De plus elles permettent de mettre l'augment. De plus elles permettent de mettre l'accent sur la nécessité de développer des plateaux techniques répartis au centre, à l'est et à l'ouest du pays, ce qui permettrait l'amélioration des diagnostics et du suivi des patients notamment la généralisation des colorations cytchnimiques, le développement de l'immunomarquage, de la cytogénétique constitutionnelle et hématologique et de la biologie moléculaire. I".5 Approche épidémiologiques des leucémies aigues myéloides en Les leucémies aigues myéloides (LAM) sont un groupe hétérogènes d'hémopathies malignes caractérises par l'expansion clonale au Blastes( appartenant à la lignée myéloide( granulocytaire, monocytaire, érythroblastique ou mégacaryocytaire) donnant lieu à différents cellule souche leucémique. En Algérie, en l'absence d'un registre national disponibles. L'objectif de travail, initié par le bureau de la société Algérienne d'Hématologie et de transfusion sanguine (SAHTS), est d'étudier le profil épidémiologique des LAM et leurs moyens diagnostiques. 1".5.1 Répartition selon le sexe On notre une prédominance des LAL pour le sexe masculin, le sex ratio est 1,68 Redhouane et al ; 2004). Le sexe ratio sera plus élevé pour la tranche d'
Etude de la fratrie : Tableau VI : Le taux médian de frères et soeurs est 5.5, avec des extrêmes allant de 0 à 14
11.5.2 Profession : Les professions en rapport avec le bâtiment et les produit agricoles semblent plus élevées ceci mérite d'être vérifier par une étude prospective (Tableau VII) Tableau VII: répartition selon la profession
11.5.3 Diagnostic : Etude cytchnimiques : Le diagnostic de LAL a été posé après une étude cytchnimique utilisant la coloration des péroxydases ou de noir soudan, dans 64% des cas, dans environ 01 cas sur 03 le diagnostic a été porté sur une cytologie seulement (tableau VIII) Tableau VIII: Fréquence de l'étude cytchnimique.
II.5.4.Etude immunophenotypiques :La cytométrie en flux été effectuée dans 79 cas (10%) (Tableau IX). Tableau IX: Fréquence de l'immunophénotypage.
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