1.2.3 Diagnostic général [11, 12, 17,
29,30]
Après la découverte d'une polyglobulie à
l'hémogramme, le comportement diagnostic aura pour but de
déterminer si elle est primitive (polyglobulie vraie) ou secondaire.
(Tableau V)
TABLEAU V. Diagnostic d'une polyglobulie
[11]
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1 : DEPISTAGE SUR L'HEMOGRAMME
Hématocrite >54% (homme)
>47% (femme)
2 : EN L'ABSENCE DE DESHYDRATATION
EVIDENTE
Mesurer la masse globulaire totale
Fausse polyglobulie Vraie
polyglobulie
(V.globulaire* normal (volume
globulaire élevé)
V.plasmatique** diminué)
3 : S'IL S'AGIT D'UNE POLYGLOBULIE
VRAIE
Rechercher cliniquement :
-Un syndrome cérébelleux
toujours évident en
Cas d'hémangioblastome du cervelet
-Une cardiopathie avec shunt
droit-gauche
-Un fibrome utérin
-Une hépatomégalie
(hépatome)
Faire :
-Gaz du sang (insuffisance respiratoire
Chronique)
-Echographie rénale (tumeur
bénigne ou
Maligne du rein)
4 : EN L'ABSENCE DE CES ETIOLOGIES si la
polyglobulie
N'est pas avec certitude acquise
(hémogrammes
Antérieurs) et ne s'accompagne ni de
thrombocytose ni
De polynucléose : Faire une
étude fonctionnelle de
L'hémoglobine à la recherche
d'une hémoglobinose à
Affinité augmentée.
5 : SI LA POLYGLOBULIE EST SANS CAUSE
SECONDAIRE (3) et
Associée à une
splénomégalie et/ou une thrombocytose,
Et à une hyperleucocytose avec
polynucléose
Neutrophile : On peut affiner la maladie
de Vaquez
6 : SI (3) ET (4) SONT NEGATIFS et
qu'il n'y a pas de
Critère de le maladie de Vaquez, surveiller
L'évolution sous saignées. Il s'agit
d'une
Polyglobulie primitive et le plus souvent d'un
mode
De début de la maladie de Vaquez.
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* Volume globulaire normal
**Volume plasmatique diminué
1.2.4 Traitement (Maladie de Vaquez)
[11,31]
Le risque de thromboses nécessite, si la polyglobulie
est importante, un traitement, éventuellement d'urgence par les
saignées : 400 ml par saignée, répétées
de façon rapprochées.
Le choix du traitement de fond doit mettre en balance les
risques de thrombose liés à un mauvais contrôle de
l'hématocrite et/ou du chiffre des plaquettes et le risque
leucémogène à long terme (supérieur à 10ans)
des traitements myélosupprésseurs.
Chez les sujets jeunes, de moins de 50 ans, le traitement de
fond repose sur les saignées répétées. Il faut
maintenir l'hématocrite dans les limites de la normale. Ce traitement
n'est possible que s'il n'y a pas de thrombocytes d'emblée et si les
plaquettes restent inférieures à 800 000 malgré les
saignées.
Chez les sujets de plus de 70 ans, le traitement de fond peut
consister en une injection intraveineuse de phosphore 32 (32P) ( 1
millicurie pour 1kg de poids).Il se fixe dans les cellules médullaires
et irradie localement le tissu hématopoïétique. Son effet
est jugé 4 mois après l'injection.
Le plus souvent une injection est suffisante pour obtenir une
rémission complète prolongée sur plusieurs mois ou
années. Ce traitement a l'avantage d'éviter les prises
médicamenteuses régulières. L'hydroxyurée et le
Pipobroman sont également utilisés.
En raison du risque leucémogène du
32P, il est logique de l'éviter chez les sujets entre 50 et
70 ans (et avant 50ans). Dans ces cas, le traitement est constitué par
des saignées répétées et si nécessaire une
chimiothérapie. L'hydroxyurée (Hydréa) per os au
long cours, a des doses quotidiennes de 15 à 30 mg/kg est habituellement
efficace et bien tolérée. Le Pipobroman (Vercyte) est
également très utilisé.
[11,31]
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