c. MALFORMATIONS VASCULAIRES:
Les malformations artério -veineuses sont
constituées par un réseau capillaire malformatif,
caractérisé par d'importantes "tortuosités" vasculaires et
par des zones de communication anormale directe entre les artères ayant
une couche musculeuse déficiente et des veines (appelées Shunt).
Les veines sont souvent dilatées et tortueuses en raison de l'importance
du flux sanguin (15). Considérées comme congénitales, les
malformations artérioveineuses cérébrales (MAVc) sont
diagnostiquées le plus souvent chez de jeunes adultes âgés
de 30 à 40 ans. Les symptômes associés nécessitent
souvent une prise en charge neurologique pour des crises symptomatiques
(focales ou généralisées), des céphalées
(épisodiques ou chroniques) ou un déficit neurologique
progressif. La complication la plus grave est la possibilité d'une
rupture spontanée menant à une hémorragie
intracérébrale, intra ventriculaire et/ou
sous-arachnoïdienne. Le risque hémorragique à long reste
faible (autour de 1% par an) pour les MAVc non rompues (diagnostiquées
sans hémorragie) et monte au-delà de 5% pour les malformations
après présentation hémorragique initiale (14).
Une grande partie des MAVc est détectée par IRM et
ARM cérébrale, notamment les malformations au-delà de 5
à 10 mm de diamètre. Néanmoins, l'artériographie
reste la méthode standard pour diagnostiquer et mieux
caractériser une MAVc . L'apparition d'une «veine
précoce» (qui s'injecte durant la phase artérielle de
l'angiographie) est la preuve définitive de la présence d'une
connexion artérioveineuse au sein de la malformation. Seule la
morphologie angiographique permet de juger le risque hémorragique de la
lésion et de déterminer la meilleure stratégie
thérapeutique (14).
17
d. ANOMALIES DE L'HEMOSTASE:
La fréquence des hémorragies
intracérébrales liées à des désordres
hémostatiques est très variable selon les études mais ils
sont trouvés préférentiellement chez les sujets jeunes. On
distingue ; les anomalies congénitales de l'hémostase secondaires
à un déficit en facteurs de la coagulation, les anomalies
acquises, quelles soient d'origine auto-immunes, idiopathiques,
néoplasiques, métaboliques ou enfin secondaires aux
thérapeutiques médicamenteuses (anti vitamines K). La fibrinolyse
neurologique est surtout responsable de la transformation hémorragique
d'un accident ischémique, plus rarement d'hémorragies
intracérébrales autonomes (4).
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