3. LES PRINCIPALES ETIOLOGIES DES HEMORRAGIES
CEREBRALES:
a. HYPERTENSION ARTERIELLE:
L'hypertension artérielle est responsable de 50% des
hémorragies intracérébrales (4). C'est la première
cause et est le facteur de risque le plus important des hémorragies
cérébrales (9). Elle affecte plus particulièrement les
sujets de plus de 50 ans, avec cependant une diminution de son incidence
après 80 ans. Sa responsabilité dans la survenue des
hémorragies cérébrales a nettement diminué ces
dernières années suite au dépistage de masse de
l'hypertension artérielle et a sa prise en charge thérapeutique,
comme l'avait
12
confirmé, l'étude PROGRESS qui a montré une
réduction significative (52%), du risque de récidive
d'hémorragie cérébrale sous inhibiteur de l'enzyme de
conversion, et ce quelque soit le niveau tensionnel initial (4). Les
hémorragies cérébrales dues à l'hypertension
artérielle sont essentiellement des hémorragies profondes,
localisées dans les noyaux gris centraux (putamen, thalamus, noyau
caudé), la capsule interne, le centre ovale, mais aussi le tronc
cérébral, et notamment la protubérance et le cervelet (4,
11, 2).
b. ANGIOPATHIE AMYLOIDE CEREBRALE:
? DEFINITION:
L'angiopathie amyloïde cérébrale est une
variété d'amylose strictement limitée aux vaisseaux du
cerveau (8), C'est une maladie des petits vaisseaux cérébraux
caractérisée par des dépôts de substance
amyloïde dans la parois des artères et veines
cérébrales leptoméningées (1).
Tableau I: Le pourcentage de l'angiopathie amyloïde
selon l'âge dans la littérature (7)
|
Age (ans)
|
40 - 49
|
50 - 59
|
60 - 69
|
70 - 79
|
80 - 89
|
90 et plus
|
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Tomonaga 1981
|
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8%
|
23%
|
37%
|
58%
|
|
Vinters et Gilbert 1983
|
|
|
4,70%
|
42,80%
|
46,40%
|
57%
|
|
Yamada et al 1987
|
|
|
33%
|
53%
|
54%
|
74%
|
|
Masuda et al 1988
(Hommes)
|
0%
|
4%
|
9,30%
|
18,30%
|
38%
|
42,80%
|
|
Masuda et al 1988
(Femmes)
|
0%
|
10%
|
13,60%
|
23,30%
|
36,10%
|
45,80%
|
|
Xu et al 2003
|
|
|
31,10%
|
26,70%
|
46,50%
|
66,70%
|
13
? EPIDEMIOLOGIE:
Le principal facteur de risque associé à
l'angiopathie amyloïde cérébrale est l'âge, c'est une
pathologie du sujet âgé (4,7).
0,8
0,7
0,6
0,5
0,4
0,3
0,2
0,1
0
40 - 49 50 - 59 60 - 69 70 - 79 80 - 89 90 et
plus
Tomonaga 1981
Vinters et Gilbert 1983 Yamada et al 1987
Masuda et al 1988 (Hommes) Masuda et al 1988 (Femmes) Xu
et al 2003
Courbe 1: Le pourcentage de l'angiopathie amyloïde
selon l'âge dans la littérature.
? NEUROOPATHOLOGIE:
La protéine 3-amyloïde, est un polypeptide non
glycosylé, hydrophobe, constitué de 39 à 43 acides
aminés (6). L'A342 semble un facteur déclenchant important dans
l'agrégation amyloïde dans les vaisseaux et les plaques
séniles; l'A340 interviendrait à un stade plus tardif dans les
vaisseaux plus sévèrement touchés (1). Ces
dépôts entrainent une dissociation des différentes couches
vasculaires, donnant lieu à des micro-anévrysmes. Les
conséquences anatomiques peuvent être un épaississement ou
un amincissement de la média; une réduction,
généralement au stade modéré, ou une dilatation ,
généralement à un stade plus
14
avancé de la maladie, du diamètre artériel
(5). A coté de ces micro-anévrysmes, on peut trouver des
fissurations concentriques de la paroi donnant un aspect en double contour,
inflammation péri-vasculaire chronique et nécrose
fibrinoïde. Il existe souvent à proximité des vaisseaux des
dépôts de globules rouges ou d'hémosidérine. La
combinaison de dépôts amyloïdes extensifs et de
lésions de la paroi contribue à la rupture de la paroi vasculaire
qui constitue le substratum aux hémorragies cérébrales
symptomatiques (1). L'angiopathies cérébrales a la
particularité d'être à la fois une cause d'infarctus
cérébral et d'hématome intracrânien (10).
? DIAGNOSTIC:
Le diagnostic de l'angiopathie amyloïde peut être
difficile et repose sur les critères diagnostiques de Boston (5)
(Tableau II).
Tableau II: Critères diagnostiques de Boston
d'angiopathie amyloïde cérébrale.
|
AAC définie
|
Examen post mortem complet montrant
· Hémorragie cérébrale lobaire
corticale ou subcorticale
· AAC sévère
· Absence de lésion en rapport avec un autre
diagnostic
|
AAC probable avec preuve
anatomopathologique
|
Données cliniques et anatomopathologiques
(hématome évacué ou biopsie cérébrale)
· Hémorragie cérébrale lobaire
corticale ou subcorticale
· AAC sur la biopsie
· Absence de lésion en rapport avec un autre
diagnostic
|
AAC probable
|
Données cliniques et radiologiques (IRM ou scanner)
· 2 hémorragies cérébrales lobaires
corticales ou subcorticales (y compris cervelet)
· Age = 55 ans
· Pas d'autre cause d'hémorragie*
|
AAC possible
|
Données cliniques et radiologiques (IRM ou TDM)
· Hémorragie cérébrale unique lobaire
corticale ou subcorticale
· Age = 55 ans
· Pas d'autre cause*
|
|
*Surdosage en anticoagulants (INR = 3), antécédent
de traumatisme crânien ou d'accident ischémique
cérébral, tumeur, malformation vasculaire, vascularite,
coagulopathie.
15
Le diagnostic est évoqué devant la survenue, chez
un sujet âgé de plus de 60 ans, d'hématomes lobaires
spontanés, récidivant, multifocaux (4). A l'imagerie, scanner
cérébral sans injection de produit de contraste ou au mieux
l'imagerie par résonnance magnétique (IRM) en écho de
gradient, la localisation cortico-sous-corticale de l'hématome renforce
la suspicion diagnostique de l'angiopathie amyloïde (4). Ce qui est le cas
chez notre patiente.
Le diagnostique de certitude des angiopathies amyloïdes
cérébrales ne peut être histologique de pièce
autopsique ou de matériel opératoire (cure chirurgicale
d'hématome ou biopsie cérébrale). Le nombre de vaisseaux
examinés et la présence de tissu méningé sur la
pièce examinée augmente la sensibilité pour la
détection de l'angiopathie amyloïde cérébrale. Mais
classiquement, la neurochirurgie serait pourvoyeuse de complications
hémorragiques cérébrales graves ce qui limite encore, en
l'absence de thérapeutiques curatives, les indications des biopsies
cérébrales (2).
? THERAPEUTIQUE:
Il n'existe pas de traitement curatif ni même
préventif spécifique du mécanisme de l'angiopathie
amyloïde (2). Le traitement initial n'est pas différend de celui
mis en place dans le cadre de l'hémorragie intracérébrale
d'origine non amyloïde, et il faut obtenir un contrôle strict des
agressions cérébrales secondaires d'origine systémique
(5). Les traitements anticoagulants, les anti thrombotiques et les
fibrinolytiques sont à éviter dans cette pathologie. Des
études sur des iso-formes peptide amyloïde A et la protéine
tau qui s'avèrent les marqueurs les plus sensibles et spécifiques
de l'angiopathie amyloïde et de la maladie d'Alzheimer et qui sont
dosés dans le liquide céphalorachidien permettent d'observer les
reflets des modifications neuro-pathologiques précoces de la maladie
d'Alzheimer et de l'angiopathie amyloïde, à savoir les
dépôts amyloïdes et les dégénérescences
neurofibrillaires (17). L'étude de ces bio- marqueurs constitue une voie
de recherche sur l'immunisation anti
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amyloïde avec la vaccination anti amyloïde qui
changerait le cours de ces deux pathologies fréquentes chez la personne
âgée (13).
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