Activité antifalcémiante et screening phytochimique de la fraction éthéro-méthanolique de BEAT-SS

PARTIE BIBLIOGRAPHIQUE

CHAPITRE 1 : GENERALITES SUR LA DREPANOCYTOSE

1.1. Définition

La drépanocytose (encore appelée anémie SS ou anémie falciforme ou hémoglobinose S) est une maladie héréditaire du sang, caractérisée par une mutation de l'hémoglobine (Hb) se traduisant par une grave anémie chronique souvent accompagnée de fièvres, douleurs et infections^13(*).

1.2. Etiologie et pathogénie

La drépanocytose résulte d'une mutation du gène porté par le chromosome 11 et codant pour de la synthèse de la chaine â de l'Hb. L'allèle muté S est un allèle co-dominant qui peut s'exprimer : soit à l'état homozygote SS et donner la forme grave de la maladie provoquant une anémie souvent mortelle, avec remplacement total de l'Hb A par de l'Hb S dans les hématies ; soit à l'état hétérozygote AS et donner une forme cliniquement inapparente dans laquelle le remplacement de l'Hb A par de l'Hb S est seulement partiel¹⁴.^14(*)

Les personnes qui héritent d'un gène drépanocytaire de leurs deux parents sont des «homozygotes» (dits SS) et développent la maladie, alors que celles qui n'héritent d'un tel gène que d'un seul parent sont porteuses du trait drépanocytaire (dits AS) et sont asymptomatiques, mais peuvent transmettre la maladie à leurs enfants¹⁴.

Figure 1 : Transmission génétique

La mutation du gène du chromosome 11 est responsable d'un défaut de synthèse de l'Hb avec modification structurale et substitution de l'acide glutamique par la valine en position 6 dans la chaine â protéique. Cette substitution entraine une perte de solubilité de la molécule d'Hb qui précipitera et se polymérisera facilement en milieu pauvre en oxygène. Les molécules d'Hb sont normalement dispersées dans les GR chez le drépanocytaire mais lorsque la pression partielle en oxygène diminue, les molécules se prennent en masse, forment des filaments (polymérisation) et déforment le globule rouge en faucille (d'où le terme d'anémie falciforme). La falciformation du GR s'accompagne d'une perte d'élasticité de la membrane qui entraine une obstruction des vaisseaux de faibles calibres (occlusion vasculaire et ischémie). L'occlusion des petits vaisseaux se fait ressentir par des crises douloureuses, des gonflements des mains et des pieds et des douleurs articulaires. Contrairement aux 120 jours normaux de durée de vie du GR, les GR falciformes sont précocement détruits dans la rate à un rythme accéléré et leur durée de vie est d'environ 20 jours. Ainsi, dans le cas de la drépanocytose, il s'ensuit une hémolyse très sévère qui n'est pas compensée par la production de GR provoquant ainsi une anémie chronique¹⁴.

http://en.m.wikipedia.org/wiki/Sickle-cell_disease

Figure 2 : Falciformation des globules rouges, perte d'élasticité

et occlusion des vaisseaux de faible calibre

* ¹³ Drépanocytose, dans : Encyclopédie Larousse Médical (2006), CD-Rom version électronique

* ¹⁴ Nsimba M (2012). Notions d'hématologie et d'immunologie, Note de cours, Faculté de Sciences Pharmaceutiques, Université de Kinshasa