II.2.3. Anémies liées à la
synthèse de l'Hémoglobine
L'hémoglobine est un pigment comprenant 2 sous
unités : l'hème et la globine. Lors de sa synthèse,
quelques anomalies (héréditaires ou acquises) peuvent avoir lieu
et conduire ainsi à la synthèse d'une hémoglobine
anomale.
II.2.3.1. La Drépanocytose ou Anémie
SS
Affection héréditaire très
fréquentes en Afrique noire. L'anomalie de l'hémoglobine est due
à la substitution de l'acide glutamique en position 6 de la chaine
polypeptidique de l'hémoglobine par la valine [25].
Chez un sujet SS, ce phénomène induit une
déformation des hématies leur imposant la forme en «
croisant » ou en « faucilles ». Les hématies ainsi
déformées seront incapables de traverser la microcirculation et
subiront une hémolyse prématurée.
II.2.3.2. La Thalassémie
C'est une maladie héréditaire due à un
déficit de synthèse ou à une anomalie de synthèse
d'une des chaines de la globine. Quand l'anomalie se situe sur la chaine alpha,
on parle de á-thalassémie, et quand c'est sur la chainef3, on
parle de f3-thalassémie.
21
[26]
L'affection est très rare en Afrique noire mais
très fréquent en Afrique du nord (dans le bassin
méditerranéen)
II.2.3.3. La Méthémoglobinémie
Dans une hémoglobine normale, le fer est toujours
bivalent (Fe2+) et la capture de l'oxygène en dépend ;
tandis que dans la méthémoglobinémie, une des
hémoglobines anormales, le fer prend la valence III, et la capture de
l'oxygène devient impossible.
Ici l'anémie est déclarée lorsque le
sang, en dehors de l'hémoglobine dans les proportions supérieures
à 30 gr/dl.
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