Chapitre 1
Généralités sur les protéines
sériques
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Chapitre1: Généralité sur les
protéines sériques
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A. Hétérogénéité:
1. Hétérogénéité
structurale:
Plus de 300 protéines plasmatiques différentes
(isolables à l'électrophorèse en 2D).
2. Hétérogénéité
fonctionnelle:
-Homéostasie corporelle: Pression oncotique, pH,
balance ionique. -Fonctions de transport: hormones, lipides, métaux,
médicament. -Fonctions anti-protéasiques.
-Fonctions hémostatiques.
-Fonctions immunitaires,...
3. Hétérogénéité dans
l'échelle des concentrations:
Il existe de très grandes différences de
concentration entre les protéines plasmatiques (par exemple : entre
sérumalbumine et IgE, il y a une échelle 107). On va
ainsi classer les protéines en fonction de leur concentration
plasmatique:
-protéines prédominantes 10-40g/l Albumine(ALB),
immunoglobuline G (IgG).
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-protéines majeures
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1- 1O g/l
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Fibrinogène (Fib), Transferrine (Tf), IgA, IgM.
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-protéines mineures 0,1-1g/l CER, plasminogène.
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-protéines traces
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< 0,1g/l
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CRP, IgE, rétinol binding protein (RBP).
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Tableau 1: classification des protéines
sériques en fonction de leur concentration plasmatique.
B. VALEUR SEMEIOLOGIQUE DE LA PROTIDEMIE:
1. Valeur normale et variations
physiologiques:
· Valeur normale chez l'adulte : 70g/l (60-80 g/l).
· Variations avec l'âge: dans le sens de
l'hypoprotidémie:
>Prématuré: 40 g/l.
>Nouveau-né: 60 g/l, avec chute à 45-50 g/l au
bout de 4 jours. >Nourrisson (2 ans): 60 g/l.
> Après 70 ans: 65 g/l par diminution de l'albumine
et/ou des Ig.
· grossesse: 60 g/l par hémodilution et diminution
de l'albumine et/ou des Ig.
2. Variations pathologiques:
Les variations absolues :
a) Hyper-protidémies absolues : immunoglobulines et
Fibrinogène:
Les hyper protéinémies sont dues essentiellement
à deux phénomènes
a. L'hémoconcentration.
b. L'hémoconcentration hypergammaglobulinémies.
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protéines sériques
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V' par augmentation des Immunoglobulines: Les
hypergammaglobulinémies:
+ hypergammaglobulinémies polyclonales:
Augmentation d'un groupe hétérogène
d'immunoglobulines. Soit en réponse à une stimulation
antigénique.
Soit à la suite d'une multiplication
incontrôlée de plusieurs clones de cellules productrices
d'immunoglobulines.
N'est pas obligatoirement accompagnée d'une augmentation
des protéines totales et se retrouve dans de nombreuses.
+ Les hypergammaglobulinémies
monoclonales:
Dans ces maladies, une bande d'immunoglobuline étroite
et intense, produite par un seul clone de lymphocytes se localise à
l'électrophorèse entre les á-globulines et les â
globulines.
On a appelé ces immunoglobulines anormales,
protéines "M" (M venant de maligne) ou para protéines.
Les paras protéinémies s'accompagnent d'une
augmentation des protéines totales avoisinant ou dépassant 90
g/I. L'identification de la para protéine en cause se fait par
immunochimie Des examens biologiques complémentaires doivent être
effectués, afin de mettre en évidence une éventuelle
protéinurie (en particulier, protéines de BenceJones), une
insuffisance rénale ou une Cryoglobulinémie.
Les principales para protéinémies sont la
maladie de Kahler, la macroglobulinémie de
Waldenström; *la maladie des chaînes lourdes- et la maladie
des chaînes légères D'autres para
protéinémies sont bénignes : on ne trouve dans ces cas
jamais de protéine de Bence-Jones dans les urines et aucun
symptôme clinique et radiologique n'apparaît : elle
représente moins de 1 % des immunoglobulinopathies totales.
V' par augmentation du fibrinogène:
Hyperfibrinogènémie, notamment dans les syndromes
inflammatoires.
b) Hypo-protidémies absolues : Albumine ou des
immunoglobulines.
Les principales causes des hypo protéinémies sont -
un défaut d'apport alimentaire (malnutrition, Kwashiorkor)
(l'albuminémie est alors fortement diminuée) Un défaut de
synthèse lors d'une insuffisance hépatique sévère
(hépatite grave, cirrhose évoluée).
Une fuite anormale rte protéines: hémorragie
massive plasmaphérèse, fuites urinaires (syndrome
néphrotique), déperditions cutanées ou
tissulaires (brûlures, entéropathies,). Les signes cliniques
majeurs de l'hypoprotéinémie sont fonte du tissu musculaire,
d'oedèmes, voire d'ascite, expliqués par une fuite d'eau dans le
compartiment du liquide interstitiel par diminution de la pression oncotique
intravasculaire.
V' par carence d'apport alimentaire en
protéines:
· Malnutrition, déséquilibre en Acides
aminés.
· Syndrome de dénutrition.
· Par malabsorption intestinale (insuffisance
pancréatique):
- une hypo albuminémie.
- une sidéropenie avec élévation de la
capacité totale de saturation de la sidérophiline.
V' par diminution de la synthèse : en cas
d'insuffisance hépatique.
· Anomalies du bilan biologique:
- Diminution de l'albumine (tardive).
- Diminution d'autres protéines: haptoglobine,
transferrine.... V' par catabolisme exagéré dans les
dénutritions sévères.
V' par augmentation des pertes:
> d'origine rénale (syndrome néphrotique). >
d'origine cutanée (brûlures).
> d'origine digestive (entéropathie exsudative).
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Les variations relatives de la protidémie :
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Elles sont liées à des modifications dans
l'état d'hydratation du sujet.
a) Hyper-protidémie par hémoconcentration:
Se voit dans les DEC= déshydratation extracellulaire.
b) Hypoprotidémie par hémodilution:
Se voit dans les HEC= hyper hydratation extracellulaire.
3. Répercussion de la variation de la
protidémie sur d'autres paramètres biochimiques:
a) Les relations avec la calcémie:
> Calcium plasmatique:
Le calcium plasmatique existe sous deux formes :
1- calcium non ultra filtrable (lié aux
protéines), 45% : dont (30% lié à
l'Albumine, 10% aux globulines) de la proportion totale du calcium lié
aux protéines plasmatiques.
2- calcium ultra filtrable (non ionisé et
ionisé) ou libre, dont 55% calcium ionisé, 5%
calcium complexé (bicarbonates, citrates,...).
> Variation physiologique:
90 à 100 mg/l = 2,25 à 2,62 mmole/l
· fraction non diffusible liée aux protéines
(albumine: 80%; globuline : 20%).
· fraction diffusible ionisée (Ca ) formant des sels
de phosphates, citrates et bicarbonates.
La forme physiologiquement active est le Ca (ionisé).
L'importance de la partie du calcium lié aux protéines explique
que la calcémie totale soit influencée par la concentration en
protéines du plasma. Le degré de liaison aux protéines et
d'ionisation dépend du Ph du milieu et des autres électrolytes
(bicarbonate, phosphate et magnésium). Ce sont les déviations de
la normale du calcium ionisé qui entraînent les manifestations
cardiaques et neuromusculaires de l'hyper et de l'hypocalcémie.
La calcémie varie avec la protéinémie.
Plasma-Calcium (substc): 2, 20 - 2, 70 mmole/L. Plasma-Calcium
ionisé (substc): 1, 06 - 1, 30 mmole/L.
Il existe un équilibre entre le calcium libre
ionisé et le calcium ionisé fixé sur les protéines
plasmatiques:
[Ca ][Albumine]
= ( [Ca lié à l'Albumine]
> Variation pathologique:
· En cas d'hypoprotidémie:
· Le calcium total : diminue.
· Le calcium libre ionisé : normal.
· En cas d'hyper-albuminémie ; il y un transfert
d'une partie du calcium ionisé vers l'albumine ce qui provoque une
augmentation du calcium lié aux protéines plasmatiques, et par
conséquent diminution du calcium ionisé.
· En cas d'hypo-albuminémie (insuffisance
hépatocellulaire, syndrome néphrotique) ; il y a un effet
inverse.
· La liaison du calcium aux protéines plasmatiques
dépend du pH;
Si pH diminue 4diminution Ca-Protéines 4augmentation Ca
.
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b) Les relations avec le sodium:
Le sodium plasmatique : Natrémie (Na):
1. Principal cation extracellulaire de
l'organisme:
Représente 95% des cations du LEC, reflet du degré
d'hydratation du LIC
Son abondance dans les liquides extracellulaires et la quasi-
imperméabilité des membranes cellulaires à cet ion lui
confèrent un fort pouvoir osmotique (principal cation contributeur de
l'osmolalité plasmatique).
Rôle central dans l'équilibre
hydro-électrolytique de l'organisme : l'état d'hydratation des
secteurs hydriques, les mouvements d'eau intracellulaire et extracellulaire.
Ses perturbations (dysnatrémies) indiquent souvent une
anomalie initiale du métabolisme hydrique.
2. Valeurs de référence : 135
à 145 mmole/l.
3. Principales perturbations lié aux
protidémie:
a) Hyponatrémies : Na < 135
mmole/l:
> Il existe des pseudo-hyponatrémies
(isotoniques) :
Présence de quantités anormalement
élevées de substances entrainant une réduction du volume
plasmatique (Hyper protéinémies, Hyperlipidémies)
> Hyponatrémies vraies
(hypotoniques):
Avec volume extracellulaire augmenté
(hypervolémique) Signes cliniques et biologiques d'hyperhydratation
extracellulaire par rétention hydrosodée (hypoprotidémie,
état confusionnel, puis coma; hypotonie des globes oculaires, signe du
pli cutané, oedèmes périphériques, HTA, baisse
hématocrite) - insuffisance hépatique avec cirrhose ascitique, -
syndrome néphrotique - insuffisance cardiaque.
b) Hypernatrémies : Natrémie > 145
mmole/L:
Les hyper hydratations intra cellulaires sont dues à des
chutes de l'osmolarité plasmatique soit par:
· Chute du taux de sodium du liquide extra cellulaire. En
ce qui concerne les chutes du taux de sodium, il y a deux cas:
· Soit la perte de sodium: hyponatrémie de
dépression.
· Soit la dilution du sodium: hyponatrémie de
dilution.
· Chute du taux d'urée.
Fausses hyponatrémies = concentrations
élevées de macromolécules (protides, lipides)
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Remarque:
1-Protidémie et non Protéinémie (plus
rigoureux).
2- La protidémie est la concentration des protides du
plasma (protéines+ AA...).
3- Protidémie plasmatique > Protidémie
sérique.
4- Protidémie plasmatique = Protidémie
sérique + fibrinogène (2 à 4g/1).
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