2.2- Les Alpha 1 globulines
2.2.1- Orosomucoïde (40
KDa) (3,4)
De synthèse hépatique, cette á1
globuline est très riche en sucres et en acide sialique, ce qui
lui a conféré aussi le nom de glycoprotéine acide
á1.
v Valeur Usuelle chez un adulte : 0.6 à 1.2
g/l.
v L'orosomucoïde augmente dans le sang lors
d'Inflammation aiguë en particulier lors du rhumatisme articulaire aigues
de l'enfant.
v L'orosomucoïde diminue lors d'insuffisance
hépatique et du syndrome néphrotique.
2.2.2- Alpha 1 antitrypsine : (5,6)
L'á1-antitrypsine qui constitue la fraction la plus
importante des á1 globulines est une glycoprotéine
(10% de glucide) constituée d'une chaîne polypeptidique
composée de 3 chaînes d'oligosaccharides. Elle est
synthétisée dans les hépatocytes. L'á1-antitrypsine
est l'inhibiteur de protéase le plus important dans le sang. Elle
inactive de façon spécifique les sérine-protéases
(comme par ex. la trypsine, la chymotrypsine, la collagénase,
l'élastase leucocytaire, la plasmine et la thrombine), avec lesquelles
elle forme de façon réversible un complexe enzyme-inhibiteur.
v L'á1-antitrypsine augmente en cas d'inflammation
(infections, maladies rhumatismales, par ex.), de nécroses tissulaires,
de tumeurs malignes et de traumatisme.
v L'á1-antitrypsine diminue en cas d'un déficit
héréditaire aigu en L'á1-antitrypsine, lors
d'hépatite néonatale avec cirrhose hépatique
évolutive. Ce déficit est suspecté lorsque des
emphysèmes pulmonaires sévères apparaissent chez
l'adulte.
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