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Prise en charge des informités cérébral

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par Paulus Ukondayanga
Université catholique d'afrique central/E.S.S - Master 2013
  

sommaire suivant

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DEDICACE

A mes Parents bien aimés,

A mes Frères et Soeurs,

A mes Oncles et Tantes,

A ma femme bien aimée,

A tous mes amis de la vie de tous les jours ;

Que ce travail soit pour vous la matérialisation de la récolte d'un grain que vous avez planté avec tant d'amour, entretenu avec patience et qui, enfin de compte, porte des fleurs.

Ad majorem Dei Gloriam

«  En tout aimer est servir »

Avant- propos

Au moment où nous voulons rendre cette oeuvre publique pour justifier la fin du troisième cycle de nos études, nous avons un agréable devoir de remercier tous ceux qui, de près ou de loin d'une façon ou d'une autre, nous ont assistés durant notre formation afin de faciliter la rédaction de ce travail.

Nous sommes grandement redevables à tous nos professeurs, chefs des travaux et assistants de l'université catholique d'Afrique centrale et de l'Ecole des sciences de la santé. (U.C.A.C/E.S.S), pour leur dévouement et l'amour du travail bien fait pour notre d'apprentissage.

Nos sentiments de profonde gratitude s'adressent du Prof Dr NKOUM Benjamin Alexandra pour avoir accepté de prendre la direction de ce travail, malgré ses nombreuses occupations, Ses remarques et sages conseils, combien pertinents, nous ont aidé dans la réalisation de ses pages.

Nos remerciements vont également à l'égard du C.T MUYALA BEMPUI MPH pour ses conseils et son encadrement scientifique en dépit de ses multiples occupations.

Enfin, notre gratitude va à l'endroit de tous les amis de la promotion, que nous remercions pour leur amour.

Paulus UKONDAYANGA UDILANFUMU

SIGLES

C.R.H.P  : Centre de Rééducation pour Handicapé Physique

C.U.K : Cliniques universitaires de Kinshasa

E.coli : Escherichia coli

I.M.C : Infirmité Motrice Cérébrale

I.N.R.B : Institut National de Recherche Biologique

UNIKIN : Université de Kinshasa

UNILU : Université de Lubumbashi

UNIKIS : Université de Kisangani

UNIKIK : Université de Kikwit

U.C.A.C : Université Catholique d'Afrique Centrale

U.C.C : Université Catholique au Congo

E.S.S : Ecole des Sciences de la santé

I.S.S.M : Institut Supérieur des Sciences Médicales

LCR : Liquide céphalo-rachidien

LOGO : Logopédie

MCS : Centre de Surveillance Pathologique

MDSC : Centre de Surveillance Pluri Pathologique

OMS : Organisation Mondiale de la Santé

ORTHO  : Orthopédie

PCR : Polymérase Chain Réaction

REED PSYCHO : Rééducation psychomotrice

R.PSYCHOM : Rééducation psychomotrice

SENS : Sensorielle

SOPECOD : Société de pédiatrie du Congo Démocratique

L'avenir de nos sociétés repose sur la possibilité pour les enfants d'avoir un développement physique et psychologique optimal. Jamais auparavant, on eu autant de connaissances pour répondre au désir des familles et des sociétés d'élever les enfants de façon à ce qu'ils réalisent pleinement leur potentiel.

 
 

Résumé

L'infirmité motrice d'origine cérébrale (IMOC) est une perturbation du développement de la motricité et de la posture limitant l'activité, que l'on attribue à des lésions non évolutives du cerveau survenues pendant la période foetale ou néonatale.

Les troubles moteurs sont souvent associés à des troubles sensitifs, sensoriels, cognitifs et comportementaux, voire à une épilepsie.

Dans les pays développés, l'incidence de l'IMOC est restée stable au cours des 30 dernières années, malgré la généralisation du monitorage foetal et une multiplication par 5 à 6 du taux de césarienne.

Chez l'enfant né à terme, l'IMOC peut être rattachée à une asphyxie en cas d'acidose métabolique grave au sang du cordon (pH<7,00 et déficit en base>12mmol/L), suivie d'une encéphalopathie néonatale modérée ou sévère ayant débuté dans les 24 premières heures de vie et compliquée, plus tard, d'un handicap neurologique, où prédominent la quadri parésie et la dyskinésie/dystonie.

Pour dater le moment de l'épisode asphyxique au cours du travail, les principaux éléments sont l'existence de complications aiguës pendant l'accouchement et la présence d'anomalies du rythme cardiaque foetal, aiguës ou progressives, survenant après un tracé d'admission normal ou encore la nécessité d'une réanimation néonatale intensive, l'existence d'une défaillance multiviscérale dans les 72 premières heures et surtout l'imagerie cérébrale précoce, notamment par résonance magnétique nucléaire (IRM), avec des lésions aiguës, non focalisées.

L'IRM montre, d'une part, des lésions des noyaux gris centraux, des thalami et des bras postérieurs des capsules internes en cas d'asphyxie aiguë sub-totale, avec une épargne relative du cortex, survenues à l'occasion d'un événement sentinelle s'exprimant par une bradycardie foetale sans récupération ; d'autre part, des atteintes cortico-sous-corticales prédominant dans des zones plus faiblement vascularisées, avec une épargne relative de la substance grise centrale, en cas d'asphyxie prolongée et partielle, révélée par une tachycardie foetale progressive sur un fond de ralentissements tardifs et variables atypiques du rythme cardiaque foetal, avec perte de la réactivité et de la fluctuation.

La prolongation de chacun des deux types d'asphyxie se solde par des lésions plus globales de l'ensemble du cerveau.

Pour pouvoir éliminer toutes les autres causes possible d'IMOC, qu'elles soient infectieuses, malformatives, génétiques, métaboliques ou vasculaires (hémorragies ou thromboses), il faut disposer au minimum d'une IRM cérébrale performante et d'un examen histologique attentif du placenta.

 
 

Abstract

Cerebral palsy (CP) is a group of disorders of the development of movement and posture, causing activity limitations, that are attributed to nonprogressing disturbances that occurred in the developing fetal or infant brain. The motor abnormalies are often accompagnied by disturbances of sensation, perception, cognition, behavior and/or by a seizure disorder. The prevalence of CP has not decreased in developed countries over the past 30years, despite the widespread use of electronic fetal heart rate monitoring and a 5- to 6-fold increase in the cesarean delivery rate. In the term newborn, CP may be attributed to perinatal asphyxia in case of metabolic acidosis in the cord blood (pH<7,00 and base deficit>12mmol/L), followed by a moderate or severe neonatal encephalopathy within 24hours and a further neurological impairement characterized by spastic quadriplegia and dyskinesia/dystonia. Dating the time of fetal asphyxia during delivery is possible when there are acute catastrophic complications during labor and unexpected acute or progressive fetal heart rate anomalies after a normal admission test, when there is a need for intensive neonatal resuscitation, a multi-organ failure within 72hours of birth and visualization of acute non focal cerebral abnormalities, mainly by early magnetic resonance imaging (MRI). MRI sequences show either a brain-damaged pattern of the central basal ganglia, thalami and posterior limbs of internal capsules with relative cortical sparing, in acute, near-total asphyxial insults manifested by a continuous bradycardia or a pattern of cortical injury in the watershed zones and relative sparing of the central grey matter, in prolonged partial asphyxia, manifested by late or atypical variable decelerations with progressive fetal tachycardia, loss of reactivity and absent fluctuation. Prolongation of either type of asphyxial insult results in more global brain damage. In order to differentiate a CP occurring after perinatal asphyxia from other neurological sequelae in relation with infection, hemorrhage, stroke, malformations, genetic or metabolic diseases, it is essential that a definitive information from the brain by MRI and an extensive histological examination of the placenta are at disposal.

Données physiopathologiques.

C'est en reliant données cliniques et connaissances récentes sur la physiopathologie des lésions cérébrales précoces que j'espère pouvoir vous donner des éléments intéressants pour votre pratique quotidienne.

En clinique, la classification en fonction du type de troubles du tonus (qui dépend de l'atteinte neurologique) et de la topographie des troubles est largement utilisée et permet un langage commun, mais son principal défaut est de ne pas tenir compte de la gravité de l'atteinte. C'est cependant en utilisant cette double classification que nous allons parler de la physiopathologie.

Les hémiplégies : atteinte unilatérale,le plus souvent spastique,(syndrome pyramidal), Pour parler d'hémiplégie cérébrale infantile (HCI) ,il faut qu'elle soit en rapport avec un accident vasculaire cérébral (AVC) survenu en période anténatale.Celui-ci se traduit le plus souvent sur le scanner ou l'IRM par une cavité porencéphalique de taille variable.Les enfants porteurs d'une HCI sont le plus souvent nés à terme et le diagnostic n'est porté qu'au bout de quelques mois devant une asymétrie de mobilité et/ou de la préhension des membres supérieurs.

L'atteinte prédomine en effet au membre supérieur mais n'atteint pas la face.Le pronostic de marche est donc bon,dans des délais souvent proches de la normale.Ce sont surtout les troubles associés qui grèvent le pronostic global et bien que les corrélations anatomo-cliniques ne soient pas fiables à 100%,une porencéphalieétendue,associée à une hémiatrophiecérébrale,à des signes EEG paroxystiques doivent nous conduire à être vigilant au sujet du devenir intellectuel et comportemental de l'enfant ainsi qu'à la possible survenue de manifestations épileptiques.(30à40% des cas)

Dans d'autres cas l'hémiplégie survient chez un enfant prématuré et se rapproche de la diplégie spastique.

Enfin il n'est pas rare actuellement de voir des hémiplégies séquellaires de traumatisme crânien ou de tumeur cérébrale hémisphérique ; le pronostic n'est en général pas au trouble moteur,mais ces atteintes motrices peuvent parfois,par leur spasticité extrême ou au contraire par leur grande flaccidité poser des problèmes de traitement rééducatif,  orthopédique voire chirurgical difficiles à résoudre.

La diplégie spastique, (syndrome pyramidal des 2 membres inférieurs) classique maladie de Little est depuis longtemps connue comme une séquelle de la prématurité. Depuis une quinzaine d'années, l'échographie transfontenellaire (ETF) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) permettent de visualiser les leucomalaciespériventriculaires.(LMPV) qui sont liés à des accidents ischémo hémorragiques périnataux. Les ETF doivent être répétées 2 à 3 fois par semaine pendant les 15 premiers jours de vie,puis au moins une fois par semaine ultérieurement pour ne pas passer à côté de lésions qui sont d'abord hyperécchogénes puis cavitaires.L'IRM est de réalisation technique et d'interprétation plus difficile et l'on sait actuellement que si des zones d'hyposignal correspondent aux zone hypoécchogéne des ETF,des lésions d'hypersignal correspondent à de la gliose et peuvent s'accompagner de séquelles motrices importantes .Il existe une bonne corrélation entre l'existence de signes de LMPV sur les ETF ou l'IRM et les séquelles motrices,il est plus difficile de faire des corrélations avec les troubles associés,cependant toute atteinte radiologique pariéto occipitale étendue doit faire rechercher,avec le plus de précisions possible,et en fonction de l'âge de l'enfant des troubles praxiques ou neurovisuels associés.

IL me paraît également important de vous préciser que sur une étude faite à Bicêtre en 92,66% étaient d'anciens prématurés,alors que seulement 30% d'anciens prématurés étaient retrouvés dans une étude faite entre 63 et 66.

Si le taux de prématurité a globalement diminué (6,8% des naissances en 1975,5,6% en 1981,5% actuellement),le nombre des très grands prématurés (<32 sem. d'âge gestationnel) a augmenté.C'est parmi ces enfants que l'on observe des séquelles de type tétraplégies spastiques qui correspondent au même phénomène d'accidents ischémiques périnataux mais sont beaucoup plus graves tant sur le plan fonctionnel qu'intellectuel.

D'autres étiologies peuvent expliquer ces tétraplégies spastiques : malformations cérébrales, séquelles de méningo encéphalites...

La dystonie athétose est une forme extrapyramidale d'IMC dont la topographie est souvent diffuse réalisant un tableau de quadriplégie dystonique.Elle est liée à une atteinte des noyaux gris centraux rarement mis en évidence par les techniques actuelles de neuro-radiologie.Si les séquelles d'ictère nucléaire ont quasiment disparu, on explique encore

une part de ces syndromes par des séquelles d'anoxie périnatale même si les progrès de la prise en charge des nouveau-nés à la naissance ont considérablement fait diminuer la mortalité et la morbidité néonatale.Enfin tout coma anoxique du nourrisson (noyade,malaise grave, intoxication oxycarbonée) et certaine maladie métabolique peuvent être responsable de ce tableau clinique.

Une forme particulière d'IMC est représentée par les ataxies cérébelleusescongénitales.Leur tableau clinique est varié ainsi que leur étiologie,allant de la malformation cérébelleuse bien mise en évidence à l'IRM à certaines maladies dégénératives qu'il faudra rechercher avec soins (ataxie télangiectasie,syndrome de PelizeusMerzbacher)

Eléments du pronostic fonctionnel

Certes une meilleure connaissance des mécanismes en cause dans la genèse du handicap d'un enfant nous apporte des éléments pour approcher le pronostic fonctionnel de chacun d'entre eux, mais il faut bien reconnaître,que ces éléments sont insuffisants.Même si dès que les parents ont perçus la réalité et le caractère définitif du handicap de leur enfant,ils posent la question du pronostic de marche,il est bien rare que nous puissions y répondre précocement et avec certitude.C'est donc la mise en place d'un accompagnement long,modeste quant à nos connaissances,qui nous permettra de découvrir l'enfant ,ses possibilités et ses limites.

Dans quelques cas nous pourrons être rapidement rassurants en ce qui concerne l'acquisition de la marche:par exemple quand nous aurons obtenus la réaction latérale d'abduction décrite par Mr.Grenier ou bien quand nous aurons fait un diagnostic précis d'HCI.(Mais qu'en est-il alors du pronostic des autres fonctions?)

C'est dans tous les autres cas, qu'outre tous les éléments vus plus haut, nous devrons nous aider :

- d'une classification plus qualitative des troubles, comme la cotation de Hansen qui précise sur une échelle de 0 à 4 l'intensité du handicap moteur du tronc et des 4 membres ;

- d'une observation du rythme d'apprentissage des différents niveaux d'évolution motrice; Certaines études font état d'un bon pronostic de marche  lorsque la station assise est obtenue avant 2ans, encore faut-il que l'enfant sache se mettre seul assis et ne tienne pas artificiellement lorsqu'on le place dans cette position, encore faut-il qu'ultérieurement,  lorsqu'il est en position debout son bassin soit suffisamment stable pour le maintenir ;

- d'une évaluation des troubles associés et du comportement de l'enfant:certains enfants très gênés sur le plan praxique ou neurovisuel ne font pas,sur le plan moteur les progrès que l'on attendait.A l'inverse,d'autres enfants très handicapés nous surprennent par leurs performances motrices.

En guise de conclusion, je soumettrai à votre réflexion quelques résultats d'une étude faite à Bicêtre sur une population d'enfant venus consulter pour la première fois dans le service en 91 et 92 :

Sur 121 sujet d'âge moyen 5 ans 10 mois (3 mois à 29 ans), 45% marchent seuls,

17% marchent avec une aide, 38% ne marchent pas.

On notait de plus :

- qu'après 6 ans, 69% des diplégiques marchent, mais qu'avant 3 ans aucun ne marche

- qu'après 6 ans 55% des tétraplégiques marchent, mais que 25% marchent entre 18 et 36 mois.

-que pour 43 enfants marchants, l'âge de la marche est connu,il est de:

33mois +/-18 pour l'ensemble des IMC

31 mois+/-13 chez les tétraplégiques (18 enfants)

49 mois+/-22 chez les diplégiques (12 enfants)

22mois+/-11 chez les hémiplégiques (13 enfants)

1. Problématique

Les données les plus récentes montrent que la prévalence des paralysies cérébrales en Europe, aux Etats-Unis d'Amérique et en Australie se situe entre 2 et 2,5 pour 1000 naissances (36).

HAGBERG (1996) et CANS (2010) signalent que la diminution de la prévalence des déficiences de l'enfant n'a pas été à la hauteur des espérances au cours des dernières années. En effet, ni le diagnostic anténatal de certaines malformations et des grossesses à risque, ni l'amélioration des techniques de réanimation à la naissance n'ont pas permis une réduction significative de la prévalence de ces déficiences et des handicaps secondaires. De même, l'accentuation des politiques d'intervention dans le domaine de l'obstétrique, qui s'est traduite par une augmentation du taux des césariennes, n'a pas permis non plus de diminuer le taux des paralysies cérébrales chez les nouveaux- nés à terme. (Clark et HANKINS, 2013)(36).

La prévalence d'enfants présentant des troubles moteurs d'origine cérébrale est de 2,14/1000 (49, 86, 102). En France, on estime qu'une infirmité motrice cérébrale affecte 1 à 3 enfants de plus de 3 ans sur 1000 ; ce n'est donc pas rare. Les commissions départementales de l'enseignement spécial (C.D.E.S.) indiquent qu'il y a 3,24 enfants sur 1000 atteints de handicaps moteurs dont 1,12 I.M.C. (3).

En République Démocratique du Congo (R.D.C.), on estime que 2% des enfants congolais sont handicapés dont 1,2 % font partie de la tranche d'âge de 0 à 4 ans (58) qui comprend la période étiologique de l'I.M.C. (0-2 ans).

Malgré qu'aucune étude n'ait été réalisée pour déterminer la prévalence de l'I.M.C. en République Démocratique du Congo. Néanmoins, étant donné l'incidence des accouchements dystociques de 5,6% dans notre milieu (59) et en prenant en compte le risque d'environ 20-25 % des séquelles neurologiques associées à ce genre d'accouchements, la prévalence des I.M.C. dans notre milieu serait, selon G. TARDIEU et TRELAT (85), donc environ 1,12 à 1,4% de naissances, soit 10 fois la prévalence des pays développés ce qui nous amène vers 11,2 à 14%o naissances.

C'est donc un taux plus élevé que celui des pays développés.

Le motif de transfert des nouveaux-nés (NN) des maternités périphériques vers le service de néonatalogie des Cliniques Universitaires de Kinshasa (C.U.K.) était la détresse respiratoire suivie de la prématurité.

La majorité de ces nouveau-nés présentait des troubles neurologiques déjà à l'admission. Les principales manifestations pathologiques retrouvées étaient d'ordre neurologique, soit 79,3% s'exprimant en troubles du tonus, de la vigilance et/ou des réflexes archaïques ; la détresse respiratoire 33,3 % et les ictères 10,7%. Ces données montrent que le risque du syndrome Infirmité Motrice Cérébrale est non négligeable en République Démocratique du Congo. Ce qui exprime un besoin urgent en personnel soignant capable de dépister, de diagnostiquer l'I.M.C., d'informer les parents de l'enfant et d'établir un protocole validé de P.E.C. (50).

Dans notre milieu, avec un système sanitaire organisé de telle façon qu'il n'y a pas de coordination directe entre le service de néonatalogie et le service de rééducation.

Cela entraîne un problème d'errance médicale et la difficulté de dépistage précoce chez les nouveaux-nés à risque ; avec comme conséquence la P.E.C. tardive des cas d'I.M.C. Et cette prise en charge se réalise selon l'expérience propre du praticien. Alors qu'elle devait être structurée et pluridisciplinaire sur base des données validées.

Pour améliorer la P.E.C. des I.M.C. en R.D.C., il faudrait d'abord trouver des réponses aux questions suivantes :

- Quelles sont les connaissances théoriques et pratiques du personnel prenant en charge les I.M.C. dans les différentes institutions ?

- Quelles méthodes et techniques utilisées par ce personnel dans la P.E.C. des I.M.C. ?

- Quels sont les résultats obtenus par les différents praticiens ?

2. Hypothèse

Etant donné le fait que la P.E.C. des I.M.C. semble être régie selon l'expérience de chaque professionnel, les connaissances théoriques et pratiques des membres du personnel soignant dépendent à la fois du niveau de formation et de l'expérience professionnelle.

3. But

Contribuer à l'amélioration de la qualité de la P.E.C. de l'I.M.C. en République Démocratique du Congo.

4. Objectifs

4.1. Objectif général

Analyser les connaissances des praticiens congolais (kinésithérapeute et physiothérapeute) sur l'infirmité motrice cérébrale.

4.2. Objectifs spécifiques

· Analyser les connaissances sur les méthodes et les techniques utilisées dans la P.E.C. de l'IMC ;

· Décrire le profil du praticien qui prend en charge de l'IMC ;

· Décrire les résultats obtenus dans la P.E.C. des IMC à Kinshasa et les conditions de leurs réalisations ;

· Elaborer le protocole type des P.E.C. des I.M.C. qui tiennent compte des réalités de terrain dans lequel travaille le praticien congolais.

5. Délimitation du sujet

Notre sujet s'étend sur la population des praticiens (Physiothérapeutes et Kinésithérapeutes) diplômés. L'enquête va de la période du 26 Janvier au 26 Aout 2014 dans la ville province de Kinshasa.

Le choix de notre échantillon a été orienté dans ces sens :

- Les Cliniques Universitaires de Kinshasa et l'Hôpital Général Provincial de Référence de Kinshasa, constituent les institutions de référence de niveau supérieur pour les nouveaux nés à risque pour leurs départements de Pédiatrie et plus spécialement leurs unités de Néonatalogie. Ce sont les institutions de choix pour le dépistage précoce et le diagnostic de suspicion, objet d'une prise en charge précoce.

- Les centres spécialisés (Centre Neuro Psycho Pathologique, Centre de Rééducation Pour Handicapés Physiques des Huileries, Les Villages Bondeko, Centre Professionnel Pour Handicapés Kikesa) sont les lieux par excellences outillés pour continuer la prise en charge de ces enfants à risque après les hospitalisations.

- Après viennent les autres centres hospitaliers. Cette démarche nous aidera dans l'élaboration du projet pour l'amélioration de la prise en charge et la réalisation du réseau de suivi afin de lutter contre les errances médicales.

CHAPITRE I : GENERALITES

1.1. Développement du Système Nerveux Central (Organogenèse)

1.1.1. Genèse morphologique des organes nerveux

L'architecture précoce de tous les embryons des vertébrés repose sur le processus de gastrulation (invagination) du matériel superficiel pour former un embryon à trois feuillets (ectoderme, mésoderme et endoderme) (71).

L'ectoderme qu'on appelle neuroderme donnera la totalité du SNC par le processus appelé neurulation. L'ectoderme de la ligne médiane donnera la plaque neurale qui deviendra le tube neural et par la suite, SNC (cerveau, moelle épinière).

1.1.2. Chronologie du développement du SNC

1.1.2.1. Neurulation :

C'est le développement du tube neural primitif. L'apparition de la plaque neurale au 19ème jour constitue le 1er événement de la formation du futur système nerveux et la gouttière neurale apparaît au 17ème jour de la vie intra utérine. La fermeture de la gouttière neurale apparaît au début du 21ème jour. La fermeture du neuropore antérieure, (future lame terminale) se fait au 26ème jour et la fermeture du neuropore postérieur au 28ème jour. L'absence de fermeture du neuropore postérieur est à l'origine d'une malformation appelée «  Spina bifida » (13, 71).

Entre les 19ème et 32ème du développement embryonnaire, le neuroectoderme se réorganise en un tube neural (cerveau et moelle épinière)

1.1.2.2. Le développement de l'encéphale

Le stade à trois vésicules se situe au début du 25ème jour ; le stade à 5 vésicules commence au 32ème jour. Les deux mois et demi de la vie intra utérine, les vésicules télé encéphaliques recouvrent et encerclent complètement la vésicule diencéphalique.

Dans l'épaisseur de paroi du télencéphale se développent des formations cellulaires progressivement volumineuses qui constituent les futures striatum parallèlement au développement morphologique, les structures fonctionnelles se mettent en place en établissant les premiers réseaux synaptiques dans la substance grise. La myélinisation au niveau des nerfs périphériques est effectuée par les gaines de Schwann. Elle commence au cours du 4ème mois de la vie intra utérine. Quant au niveau du SNC, elle débute aussi au 4ème mois de la vie intra utérine. Ainsi les faisceaux véstibulo Spinal se myélinisent au 6ème mois. Au niveau du faisceau pyramidal, la myélinisation se poursuit après la naissance et s'étend jusqu'à l'âge de 1 à 2 ans. (6,13, 46,71).

1.1.3. Organisation fonctionnelle générale (phylogenèse) du système nerveux

Les trois niveaux de développement évolutif du S.N.C :

§ Archencéphale(cerveau instinctif et réflexe, les voies motrices se regroupent en système archéomoteur) (13, 71) ;

§ Le paléoencéphale (cerveau automatique, les voies motrices se regroupent en système paléo moteur) ;

§ Lenéencéphale (cerveau conscient et rationnel chez l'homme) : il se superpose aux deux stades précédents. il comprend le cortex cérébral. Les voies associatives motrices se regroupent sous le nom du système néo moteur.

Il possède aussi des aires primaires (aire 4) dont la voie efférente constitue le faisceau pyramidal. Le néencéphale possède ses propres noyaux gris qui sont les noyaux caudés et le putamen (néo striatum). Par des voies cortico-striées, il contrôle le paléo encéphale.

N.B : on trouve à tous les niveaux le comportement fondamental de la matière vivante : information, traitement de l'information, action.

Organisation fonctionnelle particulière et lasystématisation du néencéphale (topographie fonctionnelle du cortex)

Au niveau de la surface du cortex, existe une véritable topographie des fonctions motrices, sensitives, sensorielles et associatives.

Figure I : Topographie fonctionnelle du cortex cérébral selon BRODMANN (11)

Figure II : Topographie fonctionnelle du cortex cérébral selon BRODMANN (11) (suite)

1.1.3.1. Fonctions motrices (8, 11, 13,71)

a) Aire 4 (aire somatomotrice : à son niveau sont situés les grandes cellules pyramidales de Betz, qui sont les points de départ des axones constituant le faisceau pyramidal. Elle contient l'Homonculus de Penfield (8, 11, 13, 71) ;

b) Aire motrice supplémentaire : c'est une aire motrice associative qui pourra se rapporter au projet du mouvement.

c) Aire 6 (aire psychomotrice) : appelée aire pré motrice. Elle concerne la commande du mouvement volontaire global et coordonné.

d) Aire 8 (oculomotrice) : elle est responsable du mouvement associé de la tête et des yeux.

e) Aires 5 et 7 : sont le territoire moteur cortical associatif au niveau du lobe pariétal.

f) Aires 21 et 22 : sont les territoires moteurs associatifs du lobe temporal. (Ataxie, mouvement cortico-oculo-cephalogyres).

1.1.3.2. Fonctions sensitives et sensorielles

La topographie sensitive et sensorielle du cortex cérébral a des caractères très particuliers. Trois localisations concentriques pour une même projection sensitive et sensorielle.

En gros, il existe en principe, 3 concentriques qui sont :

- le centre de réception primaire.

- le centre de perception consciente (nature du signal et ses paramètres)

- le centre d'interprétation (analyse, identification, reconnaissance du message sensoriel)

Les territoires qui sont placés autour du centre de réception primaire sont appelés « Zones psychiques » ou Zones de Gnosie. Ce sont des territoires associatifs et intégratifs.

Il existe une diffusion corticale du message sensoriel qui s'accompagne d'un changement de nature par l'intellectualisation et l'enrichissement symbolique. A noter que le déficit sensoriel peut être partiellement compensé par extension fonctionnelle des zones de gnosies des territoires sensitifs environnant (somesthésie tactile, spatiale et auditive) (13, 44, 71).

Il existe donc au niveau cortical des suppléances possibles qui doivent pouvoir être développées par des procédés éducatifs appropriés ainsi que la rééducation et la réadaptation.

a. Les aires corticales de la vision

* Aire 17 : centre primaire de réception

* Aire 18 : l'aire de la perception consciente

* Aire 19 :l'aire la plus périphérique, est l'aire d'interprétation

b. Les aires corticales de l'audition : 2 territoires

* Aire 41 : l'aire de réception primaire

* Aire 42 : correspondant aux zones de gnosie

c. Les aires primaires de l'olfaction

* Aires 24 et38

1.1.3.3. Les aires corticales de la somesthésie

La sensibilité générale se projette au niveau du cortex du lobe pariétal (scissure de Rolando) :

ü aire 3 : est la zone de réception sensitive primaire

ü aire 1 et 2 : aires sensitives psychiques

1.1.3.4. Les fonctions associatives

Les aires associatives soient 86 % du cortex chez l'homme (11 % chez le rat), ce qui témoigne de leur importance évolutive, ce qui rendra possible la rééducation des cérébro-lésés (13, 37, 71).

1.1.3.5. Les aires corticales préfrontales

Les aires préfrontales 9 et 10 : mal connues participent à l'élaboration du caractère de la personnalité.

Les aires 36, 37 et 38 : concernent la mémorisation des informations spécialement visuelles (11, 13, 71).

1.1.4. Systématisation du paléo encéphale

Les noyaux gris centraux : centre et voies du système moteur extrapyramidal (circuits striataux), c'est le système des boucles de régulation de l'activité motrice dont la participation est indispensable à l'exécution normale du mouvement.

1.1.4.1. Plasticité du mouvement humain et système nerveux

L'augmentation du volume du cerveau résulte du développement des zones sensorielles et motrices primaires occupant une portion relativement limitée de l'écorce cérébrale mais surtout de l'enrichissement des zones d'associations lesquelles zones arrivent en maturations les dernières et occupent la majeure partie de la surface cérébrale (71). Les zones d'associations ou zones de plasticité chez l'homme appelées cortex associatif sont le siège des aptitudes cognitives car ces régions corticales intègrent l'information issue des autres aires corticales en relation étroite avec l'énorme développement du néo cortex (neencéphale); la durée de la maturation des structures nerveuses et en particulier des dernières apparues dans la phylogenèse augmente considérablement. Le système nerveux du nouveau né est inachevé se trouvant ainsi sensible de façon prolongée à l'influence du milieu. A la naissance, le cerveau humain est 25% de son développement et le 75% restant sont poste natal

Tanner (44) souligne que dans le cerveau même, il n'y a probablement plus formation des nouvelles cellules nerveuses après le 7ème mois de la vie intra utérine ; mais les cellules et les fibres nerveuses s'agrandissent et changent d'apparence de diverses manières.

- neuf mois après la naissance le cerveau a un poids de 50% de celui du cerveau adulte ; et à 2 ans 75%.

- Les travaux de CRINIS (1932) et CONEL (1952) affirment que :

· Le cerveau de l'enfant de 15 jours ne présente encore aucun prolongement dendritique, mais à 10 semaines apparaissent les ébauches.

· Les stades de 4, 6,8 et 10 mois représentent la fin d'acquisitions antérieures et le début des nouvelles acquisitions de la motricité grossière

· A 11 mois l'aire motrice primaire du cerveau est la plus avancée de toutes les parties du cerveau puis l'aire sensorielle primaire, ensuite les aires primaires auditive et visuelle.

· L'aire de BROCA entre en jeu avant le 14ème mois

· Le Lobe frontal a sa maturation à 4 ans.

· La myélinisation des systèmes extra-pyramidal entre 24 SA-34 SA et pyramidal entre 31 SA et 2 ans.

· La myélinisation des voies d'association se poursuit lentement dans la première et la seconde enfance. Les voies cérébelleuses ne seront activées qu'au cours de la 9ème année (10) et Il a été vérifié, au cours d'études expérimentales sur l'animal, que l'excitabilité du neurone était variable, selon son degré de myélinisation.

En résumé l'étude montre que les aires sensitives surtout sensorielles sont en retard par rapport aux aires motrices et que les aires d'associations sont en retard sur les aires réceptrices primaires (44).

Certaines structures cérébrales restent non spécifiées. Ce qui permettra la rééducation et l'éducation neuromotrice chez les cérébro-lésés car WEISS nous précise que « la plus grande et la plus vitale partie de la population neuronique reste dans des conditions de jeunesse ontogénique, dispensé  de la finalité d'un destin univoque » (44).

Cette jeunesse ontogénique est la base anatomique de la remarquable plasticité d'ajustement qui caractérise le cerveau humain et lui donne la particularité d'échapper au déterminisme génétique absolu (s'oppose à la rigidité et spécialisation).

1.2. Neurophysiologie de la motricité et maturation du S.N.

Le développement neuromoteur se déroule dans un ordre très précis, mais avec une grande variabilité individuelle dans la première année, (3, 28, 65, 84). Des repères ont été établis pour des enfants à terme, mais sont à reconsidérer pour les prématurés (36).

Ceci permet de comprendre l'importance d'un suivi rapproché pendant les deux premières années de vie (36).

Une connaissance du calendrier des acquis motrices est nécessaire en admettant des variations individuelles (NEM de Le Métayer) (46, 50, 52)

1.2.1. Les variations de la vitesse de conduction de l'influx nerveux en fonction de l'âge et de la myélinisation.

Les modifications de la motricité du nouveau né dans le sens d'une meilleure adaptabilité dépendent essentiellement de deux facteurs d'une part de la maturation de l'écorce cérébrale qui se traduit par l'entrée en jeu progressive du faisceau pyramidal, qui efface la motricité sous corticale et d'autre part du caractère favorable ou défavorable du milieu de l'enfant (46).

De plus, la sémiologie des affections neurologiques à cet âge de la vie est souvent une sémiologie du tonus musculaire.

Chez l'enfant, ce fait n'a pu être contrôlé qu'en partie et au niveau des nerfs périphériques. La vitesse de conduction nerveuse est une information très utile pour moduler les différentes manipulations des enfants pendant le traitement. Nous avons :

- 90km/h 20-30 m/s chez l'enfant de 0-3 mois ;

- 126 km/h 20-40 m/s chez l'enfant de 3- 8 mois ;

- 162km/h de 40-50 m /s chez l'enfant de 8-24 mois;

- 216 Km/h 60m/s chez l'adulte.

Toutes les commandes motrices, qu'elles soient réflexes ou volontaires sont en dernier ressort relayé vers les muscles par l'activité du motoneurone alpha qui forme selon CHARLES SHERRINGTON :

« La voie finale commune de la motricité » (44, 13).

1.2.2. Les fonctions simples d'un système

Pour la fonction motrice, le mouvement dépend du système neuro- musculaire (S.N.C. + SNP+ musculaire + os + articulation).

En approchant la notion du système avec l'esprit pluridisciplinaire, on se rend compte que la Neurophysiologie respecte les lois de la cybernétique en ce sens que l'organisation des voies Neurologiques en BOUCLES DE RETRO-ACTION-FEED BACK et FEED FORWORD aboutissant à des organes comparateurs (13,70).

1.2.2.1 Boucle ouverte : Système non-asservi

PERTURBATION NON CORRIGEE

ENTREE IN-PUT

SYSTEME

SORTIE

OUT-PUT

Dans ce cas, le signal de sortie est différent du signal d'entée.

1.2.2.2. Boucle fermée : Système asservi (ou système d'exécution soumis à un contrôle).

Entrée

In-put

Système

Sortie

out-put

Comparateurr

FEED-BACK

1.2.3. Le développement psychomoteur

1.2.3.1. Notions sur la maturation neuromusculaire

Les cellules musculaires sont plus primitives c'est-à-dire qu'elles se différencient avant les cellules nerveuses. Elles sont donc fonctionnelles avant les cellules nerveuses.

Dès la 6ème semaine (40ème - 45ème jour) le muscle est excitable. L'innervation motrice précède la sensitive car le muscle attire le prolongement du neurone moteur, l'organe de sens attire le prolongement du neurone sensitif (c'est la fermeture réflexe) (44).

Dès la 7ème semaine « l'homme commence le conflit avec la pesanteur » (71) car les canaux semi-circulaires sont fonctionnels et reliés au S.N.C. par le nerf vestibulaire. La première motrice a lieu vers 40-60 ème jours suite à la multiplication des jonctions neuromusculaire, il s'agit d'une réaction totale car les muscles et les nerfs agissent ensemble. A trois mois les réactions deviennent localisées et plus précises. Cette évolution se fait dans l'ordre cephalocaudale et proximo distal. A 12 semaines l'effleurement de lèvres provoque les mouvements de déglutition (sourire, apparition du réflexe de succions. A la 12ème SA le premier mouvement du foetus peuvent être perçu par l'obstétricien, et à partir de la 16ème SA la mère sent le foetus se retourner effleurer de ses pieds le paroi du utérin, coordination de mouvements des membres et l'apparition du phénomène d'innervation antagoniste. A la 20ème SA il y a différentiation de zones auditive et visuel du cerveau (paupière). A 30 semaines le foetus réagit à une sonnerie électrique entraînant des mouvements. Entre 20 - 25ème SA l'acquisition de la gamme complète de mouvements foetaux. A 6 mois le foetus est viable en couveuse.

La maturation du S.N.C. se traduit par le fait que la phase neuromotrice va faire place à la phase sensori-motrice.

NICHOLAS et BARON (71) pensent que l'activité des éléments sensoriels est d'une extrême importance pour accélérer la maturation et coordonner l'activité des groupes musculaires.

WALLON (44) signale que la motricité pendant les trois premiers mois est impulsive comprenant des gestes explosifs et non orientés.

La période du 3ème au 6ème mois nous fait assister au passage du foetus de la période neuromotrice au cours de laquelle la motricité est spontanée par une organisation progressive grâce à l'intervention de 3 ordres:

· Le développement des zones réflexogènes tactiles est céphalo- caudal.

· Le développement de la motricité des membres est proximo- distal.

· L'entrée en jeu des centres supérieurs qui ont une influence inhibitrice et qui permettra à l'influx nerveux de ne pas irradier, rend possible le déclenchement des « réflexes spinaux » (44).

Ces mouvements encore rudimentaires sont des éléments de comportement à l'aide desquels toutes les réponses futures seront construites. IRWIN (1930) parle « d'activité de masse », c'est une motricité anarchique, explosive et inadaptée (38).

BERGERON (1947) énonce l'activité segmentaire flexion- extension des membres. Ce sont les réflexes archaïques qui donnent la signification aux grands NEM en période de développement psychomoteur selon LE METAYER (46, 52,86).

· La motricité innée

Le MATAYER 1981-1986-1989 par son étude a montré qu'à côté de la motricité primaire existent des aptitudes motrices innées non appelées à disparaître. Les aptitudes motrices définitivement programmées tout au long de l'évolution motrice de l'homme. Ces aptitudes motrices innées de l'enfant normal comprennent :

· La fonction posturale

Sherrington dit que la posture suit le mouvement comme son ombre (50) ;

elle englobe:

o La fonction de soutien (évite l'affaissement du corps) ;

o La fonction de maintien ;

o Fonction de redressement (élévation et abaissement du corps à partir d'une base d'appui) ;

o La fonction d'équilibration (compensation dès que se produit le déséquilibre).

Evolution motrice fonctionnelle.

Elle dépend de 3 composantes majeures :

§ La maturation (ontogenèse, perfectionnement des potentialités cérébro-motrices innées).

§ Les aptitudes perceptivo motrices innées (mémorisation temporo-spatiale des mouvements et information du milieu extérieur) (50).

§ Les expériences motrices répétées (ajustement des mouvements intentionnels).

1.2.3.2. Les niveaux d'évolution motrice (N.E.M.) (3,28,65)

v Définition

Ils représentent les nombreuses combinaisons d'enchaînements possibles que l'enfant découvre dans ses explorations du milieu extérieur. Les NEM représentent le fil conducteur de l'éducation thérapeutique de la locomotion selon les conditions que le rééducateur doit adapter en fonction des potentialités de chaque enfant lorsqu'il y a insuffisance cérébro-motrice.

v Rôle des niveaux d'évolution motrice

Ces notions nous permettront d'évaluer les aptitudes posturales largement traitées par Tardieu (58), qui vont nous renseigner sur :

1. l'insuffisance des muscles antigravitaires ;

2. l'excès de résistance de leur antagoniste ;

3. l'instabilité posturale.

Dans les troubles de la régulation des mouvements on notera la qualité du :

- freinage dont l'insuffisance implique l'hypermétrie,

- vitesse dont l'insuffisance marque la dyschronométrie,

- succession des mouvements alternés de sens opposés dont le trouble constitue l'adiadococinésie (16, 18,20, 48, 50),

- l'évaluation du niveau fonctionnel : Le Métayer (48) rappelle qu'elle nous renseigne sur les potentialités et capacités résiduelles de l'I.M.C. ainsi que son degré d'indépendance.

Il faudra chaque fois comparer l'âge fonctionnel à l'âge mental de l'enfant I.M.C. le jour de l'examen. Tardieu (48) nous propose l'échelle de reconnaissance manuelle des objets et de leurs formes ; « Les épreuves de l'imitation  ».L'examen clinique consiste à une évaluation clinique factorielle et introduit déjà la notion du schéma corporel où l'enfant manifeste ses aptitudes par ses expériences (vécu corporel) (18, 48).

1.2.3.3. Le concept du corps

Considérer le mouvement humain comme l'expression de la conduite d'un « être situé corporellement au monde », on ne s'arrête pas au simple « vouloir », mais que cette intention débouche sur un « pouvoir faire » efficace, expression de son vécu personnel (70).

1.2.3.3.1. Le corps instrument

C'est le corps manipulé pendant l'intervention du thérapeute ; le corps subit son action.

1.2.3.3.2. Le corps propre

C'est le corps agissant, tenant compte de la sociologie de l'image du corps ; c'est la fin du versant affectif et le début du versant gnosique (44) : il comprend l'image statique, l'anticipation (schéma postural) et l'image dynamique (schéma d'action).L'éducation psychomotrice est l'aide apportée à L'enfant pour lui permettre de disposer d'une «  image du corps » opératoire (76).

1.2.3.3.3. Le concept image du corps (44,15)

TABARY, C. BAURAT HMELJAK, A. STAMBAK et BERGES « montrent qu'il y a une évolution parallèle et coordonnée de la perception de l'espace et de la perception du corps propre ».

1.2.3.3.4. La communication et le langage du corps

Mais la relation à autrui se fait d'abord par l'intermédiaire du corps : «  c'est par le corps que nous sommes présents à autrui et au monde » (44).

WALLON souligne que dès la naissance, le dialogue de l'enfant avec le monde se fait à travers les relations tonico- émotionnelles conjointement avec l'activité digestive et respiratoire.

Sur le plan thérapeutique, le regard est un instrument important de la fonction empathique, favorisant la communication pour solliciter, stimuler, ou valoriser le sujet en rééducation.

Ce qui est essentiel dans la relation éducative est de considérer la personne et son corps comme une unité expressive qui doit répondre de façon unifiée tout au long du processus d'apprentissage.

1.3. L'infirmité Motrice Cérébrale

1.3.1. Définition

LE GAGNARD et LE METAYER M. (45, 52,22) définissent l'I.M.C. comme une conséquence permanente, définitive, d'une lésion quelconque mais non évolutive et non héréditaire qui a frappé l'encéphale au début de la vie de telle sorte que la symptomatologie motrice domine, voire résume le tableau et que l'intelligence est conservée au moins relativement. LE METAYER et TARDIEU ajoutent : « ces atteintes cérébrales ont suffisamment préservées les facultés intellectuelles pour permettre la scolarité » (47).

Pour parler de l'IMC G.TARDIEU donne quatre conditions (86,48):

· Que l'infirmité soit due à une lésion cérébrale non évolutive ;

· Que l'infirmité soit franchement à prédominance neuromatrice ;

· Que les troubles soient non évolutifs, ni dégénératifs, ni héréditaires ;

· Que l'intelligence soit relativement intacte (normale ou subnormale).

1.3.2. Historique

William LITTLE en 1862 décrivait la diplégie spastique secondaire comme une asphyxie post-partum associée à un dommage cérébral (54).

Le terme évoluera du concept français Paralysie cérébrale Infantile ou maladie de LITTLE.

En 1943 le couple K et B. BOBATH s'occupent des 1ers paralysés cérébraux en introduisant « la kinésithérapie du développement » (1) ,1947 EIRENE COLLIS physiothérapeute Irlandais parle de l'I.M.C. (38) ; Le neurologue Guy TARDIEU fut le 1er à étudier les enfants I.M.C ; avant lui ils étaient avec les Polyhandicapés quasi délaissés. En 1953 il a donné aux IMC une véritable identité  en évoquant la limite existant sur certains aspects physiopathologiques entre I.M.C. et polyhandicapés (52 ;47;49 ;50 ;79;86 ;93 ;86 ;96 ).

En 1955, la pédiatre PERLSTEINE (Chicago) et les Bobath's (38) évoquaient l'avantage de la précocité de la prise en charge de l'I.M.C.

Stimulés par leurs observations pendant la thérapie, les BOBATH'S ont souligné l'importance d'étudier le développement normal des enfants ; ils recommandent de lire les auteurs tels que GESELL, André THOMAS, Ste Anne DARGASSIES (38).

L'utilisation du vocable français « Infirmité motrice cérébrale » (I.M.C) est récente. C'est TARDIEU (1968) qui est le premier à proposer ce terme pour décrire un ensemble des syndromes regroupés initialement sous la dénomination « Paralysie Cérébrale Infantiles, cerebral Palsy (Paralysie cérébrale) pour les Anglo-saxons (40,79).

1.3.3. Etiologies (23, 26, 36, 56, 58, 80,100)

a. Etiologies prénatales

· La prématurité est la principale cause de l'IMC,

· L'incompatibilité foeto-maternelle,

· Le retard de croissance intra-utérine,

· La gémellité

· Les foetopathies toxiques (alcool, drogue),

· Les infections maternelles et infections in utero,

· La rupture prématurée des membranes,

· Le canal artériel

· Les maladies métaboliques de la mère (le diabète),

· L'hématome rétro placentaire et le placenta prævia

b. Etiologies périnatales

· Les ictères nucléaires

· L'anoxie périnatale,

· Les asphyxies (les souffrances foetales aigues) 35% d'IMC,

· Les infections néonatales,

· Les accidents neurologiques divers (A.V.C., traumatismes, hémorragie cérébrale),

· L'accouchement dans les 3 heures suivant l'admission,

· Les pathologies respiratoires,

· La réalisation d'une intervention chirurgicale durant la première hospitalisation.

c. Etiologies postnatales

· Le paludisme,

· Les séquelles des :(méningite, encéphalite, intoxication aux médicaments, mort subite récupérée, noyade, traumatisme cranio-cérébral),

· Les étiologies diverses.

1.3.4. Physiopathologie

Le tableau clinique dépend de la localisation et de l'étendue de la lésion (9). Mais l'étiologie de la lésion cérébrale a changé au fil du temps.

L'incompatibilité foeto-maternelle était l'étiologie la plus importante auparavant, aujourd'hui ce sont les complications des naissances prématurées qui sont en première position (53). Les lésions cérébrales ont une topographie variable en fonction du stade de développement cérébral, de la maturation auxquels elles apparaissent et surtout de l'étiologie. Ces différences sont secondaires à une vulnérabilité spécifique de certaines zones cérébrales à des étapes particulières de la construction du cerveau.

Ainsi chez les grands prématurés, la substance blanche est très fragile et en pleine phase d'activité de développement ; les neurones du cortex sont en revanche immatures et la substance grise est protégée par des nombreuses anastomoses vasculaires méningées. La prématurité (Naissance avant 37SA) concerne 6 à 7% de Naissances environs 20% des prématurés (lésion cérébrale par Ischémie) tous stades confondus auront une I.M.C. quelque soit sa gravité. Les prématurés de moins de 24 S.A. ont 50% de survie et 10 à 15% de risque des séquelles graves (102).

Cette vulnérabilité ontogénique permet de comprendre que les lésions cérébrales classiques détectées dans la deuxième moitié de la grossesse sont : les accidents ischémo-hémorragiques pré-ventriculaires avec préservation du cortex superficiel.

Chez le nouveau né à terme, les régions les plus sensibles à une agression sont la substance grise corticale, les noyaux gris centraux, l'hippocampe et la substance blanche sous corticale.

A cette étape de son développement, le cerveau est caractérisé par une maturation fonctionnelle des neurones corticaux et une consommation élevée en oxygène des neurones.

L'atteinte de la substance grise du cortex et des noyaux gris centraux peut être responsable d'une nécrose neuronale diffuse suite à une anoxie sévère plus focalisée ou d'accident vasculaire cérébral dans un territoire artériel. Il existe un lien entre le tableau clinique et les causes : L'ischémie corticale diffuse du nouveau né à terme donne un tableau de tétraplégie avec microcéphalie. L'ischémie des Noyaux gris donne un tableau d'athétosique.

Les lésions Ischémiques hémisphériques focales peuvent donner une hémiplégie spastique (17).

Un tableau sans cause évidente doit être surveillé très régulièrement. Il peut s'agir d'une maladie neurologique dégénérative, très lentement évolutive et non d'I.M.C. Les progrès de la génétique et de l'Imagerie médicale permettront de mieux dépister ces pathologies. (92,102).

Les lésions cérébrales ne sont pas les même selon les étiologies et ces dernières peuvent s'accompagner, en plus des troubles moteurs, des troubles des fonctions cognitives (53,97). Si les fonctions intellectuelles sont gravement atteintes, on parle aujourd'hui d'I.M.O.C. (97,36).

1.3.5. Clinique et dépistage précoce et diagnostique

Depuis plusieurs années, le dépistage précoce du trouble du développement moteur et une prise en charge précoce (38, 72, 74) ont été améliorés grâce aux travaux de GRENIER et coll. (1995), LE METAYER (1981), Amiel TISON (1997), PRECHTL et col (1997)(36). En période néonatale, le bébé qui ne suce pas bien, qui crie incessamment, qui vomit est suspect ; s'il convulse en plus, le pronostic sera moins favorable. ILLINGWORTH introduit le concept de « diagnostic de suspicion grandissante » (38).

BOUE (12) souligne qu'un suivi médical régulier est organisé en respectant les étapes clés du développement de l'enfant. LAURAS (42) insiste sur les consultations ordinaires obligatoires de surveillance médicale du jeune enfant et le dépistage des anomalies (certificat de santé des 8ème jour, 9ème et 24ème mois) alternent avec les consultations spécialisées des enfants dits « à risques » animées par le pédiatre spécialiste de neuro-pédiatre ou de rééducation.

L'élément important est la prise en compte de la globalité de l'enfant à travers ses particularités individuelles ; car dès l'age de :

- 0 à 3mois ce sont les signes d'alarme (bébé à risque),

- 4 à 8 mois ce sont les signes d'orientation,

- 9 à 10 mois ce sont les signes de certitude, de confirmation de l'IMC.

Le diagnostique est probable dès l'âge de 5 à 6 mois, mais certain seulement vers l'âge de 9-1O mois (38).

A partir de l'observation fine du comportement de l'enfant et d'une évaluation chiffrée, si possible à l'aide d'outils clinimétriques, de développement de l'enfant seront réalisés ensuite proposés des soins adaptés au cas par cas (1, 50,52).

1.3.6. Examen clinique et classification de l'IMC

Les facteurs pathologiques (symptômes et manifestations) existent à part inégales selon le cas. L'examen clinique de l'IMC se fonde actuellement sur l'évaluation clinique des fonctions cérébromotrices et l'évaluation clinique factorielle de Tardieu (50, 86). L'évaluation clinique de la motricité porte sur 3 points essentiels :

1. La synchronisation des mouvements ;

2. Le maintien postural antigravitaire ;

3. La sélectivité par les mouvements individualisés.

La motricité dirigée ou provoquée (libérée) a pour but de susciter les potentialités cérébromotrices innées qui sont des réponses motrices programmées, prévisibles dès lors que les conditions physiques sont réalisées par les manoeuvres de l'opérateur (36, 38,46,).

1.3.6.1. Condition d'Examen

Il faut tenir compte des conditions externes (influence du milieu) et internes (22). Car souvent une clinique pauvre chez le prématuré et même chez le N.N. à terme exige le recours à des examens complémentaires. Nous retiendrons :

- l'observation de la motricité selon la méthode de PRECHTL,

- l'examen des postures et des réactions posturales antigravitaires selon l'enseignement de LE METAYER (50,52) et l'examen de GRENIER (réaction latérale d'abduction et l'affinement des techniques de la motricité libérée) (36,38).

1.3.6.2. Différence entre IMC et IMOC

Actuellement, les auteurs s'accordent sur les données suivantes : 50% des cérébro-lésés précoces ont à partir de l'âge de 2-3ans des Q.I. inférieur à 70 - 25% un Q.I. entre 70-90 et 25% restant un Q.I. supérieur à 90 (72,73, 74, 79)

Pour TARDIEU (1968) et bon nombre d'autres spécialistes, le terme IMC se réfère exclusivement aux individus d'intelligence normale. En dernière analyse c'est le Q.I. qui fixe les limites entre IMC et IMOC (36,40,79).

1.3.6.3. Classifications des IMC (5)

Elle tient compte de 3 éléments :

- La clinique :

· Les spastiques graves

· Les spastiques modérés

· Les athétoses

· Les ataxies

· Les hyperkinétiques

· Les flasques

- La topographie :

· Les quadriplégies

· Les diplégies

· Les paraplégies

· Les hémiplégies

- Les troubles associés portant sur :

· L'intelligence

· L'audition

· La vision

· L'épilepsie

· Le comportement et le caractère

1.3.7. PEC de l'IMC en médecine physique

La PEC de l'enfant IMC suppose que (36):

- Le diagnostic étiologique a été réalisé au préalable par une équipe pluridisciplinaire ;

- Le bilan étiologique est nécessaire pour affirmer l'existence de la lésion cérébrale, son étendue et préciser les conséquences possibles sur le développement ultérieur et évaluation spécialisée.

- L'objectif de la PEC est d'amener l'enfant à l'âge adulte dans une situation médicochirurgicale et psychique stabilisées voir améliorées et avec un projet de vie autonome.

1.3.7.1. Objectifs de la PEC de l'enfant à risque de handicap

Le projet thérapeutique doit disposer d'un ensemble d'évaluations spécialisées. Le traitement repose sur un ensemble de mesures préventives qui se résument en 3 points (1)

- Ne pas tolérer les privations prolongées des stimulations. En fonction de sa maturation, proposer un travail progressif de type éducation cérébro-motrice (LE METAYER 1993, 1999, 2003)

- Ne pas abandonner la famille le jour de la sortie de l'unité de néonatalogie, l'enfant n'a pas fait preuve de sa normalité neurologique.

La littérature ne montre pas la supériorité de telle ou telle méthode, mais reconnaît l'intérêt pour les techniques des stimulations précoces (38, 63,74) en insistant en particulier sur les programmes d'intervention à domicile avec la participation active des parents (32, 78,)

1.3.7.2. Objectifs de la prise en charge

Toute PEC poursuit :

- La surveillance et les évaluations cliniques confrontées aux données para cliniques confirmant l'existence des déficiences et des incapacités (61,62) ;

- La prévention s'appuyant sur des échelles spécifiques et validées (24,25) ;

- Comparer les résultats aux performances habituelles au même âge ;

- Le bilan de déficiences qui fait appel aux NEM (52,86) ;

- Le bilan de la motricité spontanée et de posture (échelle motrice fonctionnelle ou EMFG) (33,76).

- Une PEC globale, personnalisée et modulable afin de prévenir les complications, d'amener l'enfant à la plus grande autonomie possible, d'assurer son intégration sociale et de soutenir la famille dans cette démarche qui l'engage pour plusieurs années (78).

Sur le plan moteur, la PEC des 1ères années a pour objectifs d'installer l'enfant dans des postures fonctionnelles, orthopédiques et favoriser son déplacement tout en associant le rééducateur, parent, éducateur (46, 52,86).

N.B. Les échelles d'évaluation constituent la base d'un langage commun entre les professionnels de l'équipe pluridisciplinaire afin d'apprécier la qualité de vie (55)

1.3.7.3. Objectif de la PEC à long terme

« L'enfant n'est pas un adulte en miniature ; mais l'enfant handicapé sera un adulte handicapé » (36).

- C'est au cours de l'enfance qu'il faut prévenir le risque des détériorations ultérieures,

- vulgariser la PEC globale reposant sur un concept des stimulations motrices, sensorielles et cognitives multiples et dirigées où l'éducation neuromatrice calquée sur le développement chronologique de l'enfant normal (1, 28, 78, 86).

1.3.8. Traitement

Il s'adapte au type et à la clinique. On fera appel à une technique ou une méthode de la neurofacilitation par la proprioception de prise en charge selon le niveau d'évolution neuromoteur de l'enfant. Ces méthodes de neurofacilitation par la proprioception (90) comprennent :

· La méthode de BOBATH (5, 6, 9, 10, 43, 89).

· La méthode de KABAT (88, 90)

· La méthode de PETO (26, 82, 90, 99,100)

· La méthode de KLAPP (21, 90)

· La méthode Française (G.TARDIEU et coll.)(52, 86, 90)

· La méthode de DOMAN DELACATO (36, 90).

· La psychomotricité basée sur les techniques de thérapie vécue et de thérapie relation (5,39), où l'enfant expérimente des nouvelles expériences et élargit ses relations

1.3.9. Place et Rôle des différents acteurs impliqués dans la PEC

Après la naissance et le séjour hospitalier en néonatologie, le bébé traverse une période de convalescence qui commence à l'hôpital et se poursuit à domicile. Pendant cette période les parents s'approprient leur enfant, le présentent à la fratrie et à la famille. La tension tombe, mais l'inquiétude est présente. Ce temps de répits permet la mise en place des soins de relais, le plus souvent avec le pédiatre, l'agent de la rééducation (physiothérapeute et kinésithérapeute) et plus tard, d'autres intervenants seront associés au programme thérapeutique (36).

1.3.9.1. Rôle des parents (la famille)

La famille à une part active dans le choix de la PEC de l'enfant, aucun projet n'étant possible sans son aval. Il faut éviter que les parents (famille) tombent dans 2 erreurs :

- La surprotection qui peut nuire à l'autonomie de l'enfant

- A l'inverse l'abandon affectif et /ou thérapeutique.

1.3.9.2. Rôle de l'équipe médicale

La multidisciplinarité est la règle même si elle est parfois difficile à organiser .Le médecin traitant (pédiatre ou généraliste) à un grand rôle, parce qu'il sert de relais pour le suivi thérapeutique. Probablement par défaut de formation spécifique ou par manque d'intérêt spontané pour ce type d'exercice, la prescription des soins de rééducation souffre parfois de retard. C'est ainsi qu'en France, le nouveau programme de la deuxième partie du 2ème cycle d'études de médecine introduit un module transversal (Module IV) intitulé « Handicap, incapacité, dépendance » qui peut contribuer à améliorer cette situation au regard de l'ensemble des praticiens(36).

La P .E.C. globale porte ses effets positifs sur le développement général de l'enfant beaucoup plus que sur les améliorations spécifiques de la motricité (63,65). Il a été démontré que la kinésithérapie seule a des effets moins favorables que la P.E.C. globale (64, 91).

L'équipe pluridisciplinaire doit chercher avant tout la souplesse et l'adaptabilité aux cas individuels. Sa composition peut être variable mais s'y trouvent idéalement des participants ci-après:

Le pédiatre :

Il réalise l'évaluation clinique, définit les explorations nécessaires et coordonne l'intervention des différents partenaires.

Le physiothérapeute :

Il réalise l'évaluation neuromotrice, respiratoire. Il est le professionnel le mieux représenté dans les équipes de rééducation.

Le psychomotricien :

Intervient à un stade précoce chez l'enfant présentant un retard psychomoteur comme l'I.M.C.

L'ergothérapeute :

De concert avec le kinésithérapeute, il s'occupe de l'évaluation des capacités motrices fines et de la dextérité en général.

Le logopède ou orthophoniste :

Il s'occupe de la rééducation et éducation de la communication réceptive et expressive.

Le psychologue clinicien :

Il évalue les capacités cognitives, affectives de l'enfant. Il soutient les parents pendant la rééducation.

L'Appareilleur ou technicien orthopédiste :

Il est l'interlocuteur privilégié en M.P.R. Il réalise les orthèses, prothèses et aides techniques.

L'Assistant social :

Il assure l'information d'assistance pour constituer le dossier de l'affection de longue durée, d'orientation et d'adaptation du cadre scolaire et la recherche des moyens financiers.

Les Educateurs spécialisés :

Les éducatrices des jeunes enfants, les enseignants spécialisés font partie de l'équipe.

CHAPITRE II : METHODOLOGIE DE LA RECHERCHE SUR LA PRATIQUE DE LA PRISE EN CHARGE DE L'IMC A KINSHASA

2.1. Description du Milieu de la recherche

Cette étude a été réalisée dans la ville de Kinshasa du 26 janvier au 26 aout 2014. Les différentes institutions hospitalières et de réadaptation ciblées pour notre recherche assurent la prise en charge des patients infirmes moteurs cérébraux.

Il s'agit de :

- Cliniques Universitaires de Kinshasa ; plus précisément dans son département de médecine physique et réadaptation.

- Le Centre Neuro-Psycho Pathologique du MONT-AMBA ; dans son service de physiothérapie ;

- L'Hôpital Général Provincial de Référence de Kinshasa ; dans son service de Kinésithérapie ;

- L'Hôpital Saint Joseph à LIMETE ; dans son service de kinésithérapie ;

- Centre Hospitalier de l'Institut National pour la Sécurité Sociale (INSS) ; dans son service de kinésithérapie ;

- Le Centre de Rééducation pour Handicapés Physiques de la GOMBE  (CRHP) ; dans son département de rééducation ;

- Les Villages BONDEKO  dans ses différents services de kinésithérapie:

- LIBANGA dans la commune de KINSHASA ;

-Soeur MWAMBILA de BANDALUNGWA ;

- SEMBOLA de MATETE ;

- Marie Antoinette de N'DJILI ;

- Le Centre Professionnel pour Handicapés de KIKESA de LIVULU dans son service de kinésithérapie.

2.2. Population et Echantillon

La population est de 116 praticiens et notre échantillon est occasionnel fait des praticiens ayant adhéré volontairement a notre projet de recherche et qui ont répondu aux critères d'inclusion.

L'étude visait à vérifier le niveau de maîtrise des connaissances théoriques et pratiques chez les physiothérapeutes et kinésithérapeutes de la ville province de Kinshasa dans la prise en charge de l'infirmité motrice cérébrale.

Notre échantillonnage était systématique étudiant la catégorie professionnelle « Physiothérapeute et Kinésithérapeute ».

Une enquête a été réalisée auprès de cette population de 76 praticiens, dont 43 de sexe féminin et 33 de sexe masculin. Tous ont répondu à un questionnaire qui leur avait été adressé. L'âge moyen des praticiens est de 40,26 ans dont les extrêmes sont 25 et 63 ans.

2.2.1. Critères d'inclusion

- Etre diplômé en physiothérapie et/ou kinésithérapie ;

- Accepter de collaborer en répondant correctement au questionnaire dans son intégralité ;

- Avoir une expérience professionnelle d'au moins une année.

- Répondre au questionnaire sans aucune condition en retour.

2.2.2. Critères d'exclusion

- Les professionnels de santé autres que le physiothérapeute et le kinésithérapeute.

Dans ces institutions sur les 116 praticiens, 76 ont répondus à nos critères d'inclusion.

2.3. Méthode et technique de collecte des données

Pour réaliser notre étude nous avons fait recours à la méthode d'enquête quantitative par questionnaire. Pour récolter les données utiles à notre travail, les questionnaires était remis aux enquêtés et devait être récupéré dans un délai d'une semaine.

Un premier questionnaire composé des questions ouvertes a servi de pré enquête. Le dépouillement du sondage nous a permis d'élaborer un questionnaire définitif composé essentiellement des questions fermées comprenant 9 rubriques suivantes :

- Identité du praticien ;

- Informations générales ;

- Connaissances générales sur l'infirmité motrice cérébrale ;

- Collaboration avec les parents ;

- Evaluation du traitement ;

- Collaboration avec les autres membres ou spécialistes ;

- Implication sur la prise en charge de l'IMC ;

- Connaissances sur les méthodes et techniques des IMC ;

- Mode d'accès à l'infirmation sur l'IMC.

Pour qu'un questionnaire soit jugé valide, le praticien (Kinésithérapeute et physiothérapeute) devrait répondre à toutes les questions.

A chaque question correspondait selon le cas un ou plusieurs alternatives de réponses. Le sujet enquêté n'avait comme tâche qu'à lire la question et à trouver la (les) bonne(s) réponse(s) ou la (les) mauvaise(s) en la (les) cochant.

La cote 1(oui, a l'information) la bonne réponse et la mauvaise réponse la cote 0(non, n'a pas l'information). Pour l'interprétation des résultats nous avons compilé toutes les cotes obtenues dans les différentes rubriques. Cette compilation nous a permis de grouper le personnel suivant leurs performances (ceux qui ont l'information sur l'infirmité motrice cérébrale et ceux qui n'ont pas l'information). La somme des cotes a été transformée en pourcentage (connaissances théoriques) que nous avons présenté sous forme de tableaux et de graphiques suivant la bonne lecture, la compréhension et l'interprétation des données. Le test de khi carré a été utilisé pour évaluer les écarts entre les indicateurs.

2.4. Méthodes et techniques d'analyse statistique des données

La saisie et l'analyse des données ont été réalisées sur un micro-ordinateur en utilisant les logiciels EXCELL version 2003, SPSS, STATA et sur WINDOWS version 10.01.

Ces logiciels ont entre autres avantages de permettre une saisie intelligente des données.

La statistique descriptive a présenté les données sous forme de fréquences (effectifs) N et proportions %. Elle a ensuite résumé les variables quantitatives sous forme de pourcentage, histogramme et des graphiques.

Il s'agissait de faire d'abord l'analyse descriptive des fréquences pour évaluer l'ampleur du phénomène étudié et ensuite l'analyse bi-valence qui a consisté à produire des tableaux croisés afin d'établir les rapports éventuels entre les différentes variables. Le test de khi carré a été appliqué pour établir la relation entre elles. Les données quantitatives ont été représentées sous forme d'histogrammes et de graphiques et les données qualitatives ont été représentées sous formes de fréquences et proportions en pourcentage %.

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"Piètre disciple, qui ne surpasse pas son maitre !"   Léonard de Vinci