Urémie terminale traitée chez l'adulte dans la Wilaya d'Alger en 2004, 2005 et 2006

PARTIE THEORIQUE

1. RÔLE PHYSIOLOGIQUE DU REIN

Les reins sont des organes pairs de couleur brun rougeâtre entourés de tissu cellulaire graisseux. Ils sont situés immédiatement sous le diaphragme dans la partie supérieure de l'espace rétro péritonéale de part et d'autre de la colonne vertébrale entre la douzième vertèbre dorsale et la troisième lombaire. Ils ont la forme de haricot, mesurant environ 12 cm de longueur, 6 cm de largeur et 3cm d'épaisseur et pèse 150 gr chacun. Ils sont vascularisés par l'artère rénale qui naît de l'aorte abdominale et par la veine rénale qui se jette dans la veine cave inférieure. Le hile contient une veine et une artère rénale, ainsi que l'uretère .chaque rein contient environ un million de néphrons. Le néphron est l'unité fonctionnelle du rein.

Les reins filtrent le sang pour le débarrasser des déchets métaboliques produit par les cellules des tissus et organes. Chaque minute 600 ml de sang arrive dans chaque rein par l'artère rénale cela correspond à environ 20% du débit cardiaque. La formation de l'urine implique plusieurs étapes, elle consiste d'une part en une filtration et d'autre part en une réabsorption et une sécrétion dans les différents segments du tube urinaire .le filtrat final est ensuite déversé dans les calices et parvient ainsi au bassinet. L'urine est transportée hors des reins par des uretères et amenée dans la vessie avant d'être extraité hors de l'organisme par l'urètre. La production est d'environ 1,5 l par 24h

L'urine contient principalement de l'eau, de l'urée, de l'acide urique, de l'ammoniac, des électrolytes ainsi que des toxiques exogènes. L'urine ne contient normalement pas de protéines ni de glucides ou de peptides. La présence de ces substances dans l'urine est un indice pathologique

Les reins remplissent plusieurs fonctions indispensables à la survie de l'organisme, qui sont :

- la régulation du bilan sodique et volume du liquide extracellulaire, - la régulation du bilan hydrique et de l'osmolalité,

- La régulation de l'équilibre acido-basique par la régénération des bicarbonates (acidité titrable et ammoniurie)

- l'élimination des substances toxiques,

- la fonction endocrine : erythropeitine (EPO), Vit D3, système rénine angiotensine (SRA), prostaglandines (PG).

2. SYNDROME URÉMIQUE OU MAL DE BRIGHT

Le syndrome urémique peut être aigu ou chronique. Ce dernier a été rapporté pour la première fois en 1840 par Porry et Lhertier à Paris (86)

Le syndrome urémique aigu reflète l'arrêt brutal de la fonction excrétrice du rein et se traduisant par une hyperkaliémie et une acidose métabolique

2.1. Syndrome urémique chronique ou mal de Bright:

Toute insuffisance rénale chronique ou mal de Bright, quelle qu'en soit la cause, est le fruit d'une réduction du nombre de néphrons actif. Les néphrons restants se comportent comme des néphrons saints. Ils assurent à eux seuls le control rénal de l'homéostasie. Lorsque 80% des néphrons sont touchés, un ensemble d'altérations cliniques et biologiques commencent à apparaître qui sont :

- la rétention des déchets azotés,

- l'accumulation des toxines urémiques,

- la dysrégulation hormonale (hyperparathyroïdie, déficit en erythropoietine, hypersécrétion d'angiotensine II).

Le syndrome urémique chronique retentit sur la majorité des appareils :

-Troubles digestifs à type d'anorexie, nausées, vomissements, agueusie, dénutrition en rapport avec l'hypercatabolisme azoté ;

-Troubles neuropsychiques : l'insuffisance rénale chronique entraîne des troubles du fonctionnement encéphalique (52) et des altérations à l'électroencéphalogramme. On peut voir des signes mineurs à type de troubles de la mémoire ou majeurs à type de :

- obnubilations,

- coma

- polynévrites en rapport avec les toxines urémiques ; - Troubles musculaires :

Ils sont caractérisés par la fatigabilité musculaire. Elle n'a pas pour étiologie seulement l'anémie, la cardiopathie et la neuropathie, mais aussi l'acidose, la carence en vitamine D, la dénutrition et l'effet des molécules azotés interférant avec le métabolisme de la fibre musculaire striée (1, 26, 86, 110, 112, 122, 123).

- Troubles cardiovasculaires :

L'atteinte cardiaque et vasculaire de l'urémique est multifactorielle. Elle provient de l'effet cumulé d'altérations hémodynamique dues notamment à l'hypertension artérielle et d'anomalies métaboliques liées à l'état urémique. L'ensemble de ces facteurs concourt à un remodelage cardiaque et artérielle caractéristique de l'état urémique et à un athérome accélérer qui touche les territoires coronaires, il en résulte une hypertrophie avec fibrose très particulière du ventricule gauche, une cardiopathie ischémique et des calcifications vasculaires et valvulaires. L'ensemble de ses troubles explique la survenue anormalement fréquente d'une ischémie myocardique, des troubles du rythme et d'une insuffisance cardiaque.

L'hypertension artérielle est très fréquente au cours de l'insuffisance rénale chronique. elle relève d'un double mécanisme , d'une part elle est volume dépendante en relation avec l'expansion du volume des liquides

extracellulaires due à la rétention sodée (125) , d'autre part elle est provoquée par l'existence de multiples facteurs concourant à un état de vasoconstriction : stimulation permanente du système rénine angiotensine , augmentation de l'activité du système sympathique , diminution de la synthèse du monoxyde d'azote (NO), puissant vasorelaxant sous l'effet de la dimethylarginine qui inhibe le monoxyde d'azote synthétase.

L'hypertension artérielle peut être volo-dépendante ou réninedépendante. On sait que la réduction néphronique entraîne une élévation

de la rénine circulante inappropriée à l'état du capital sodique (125), le

système rénine-oxyde nitrique participe aussi à la genèse de L'hypertension artérielle chez l'insuffisant rénal chronique (117) et le métabolisme de l'endotheline1 est altéré par l'insuffisance rénale chronique vu la non dégradation de ce puissant vasoconstricteur à L'hypertension artérielle (16).

La cardiopathie : l'hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) caractérise la cardiopathie dans l'insuffisance rénale chronique humaine et expérimentale (85, 212)_.

Cette cardiopathie est due à :

Toxines urémiques, L'hypertension artérielle, la surcharge hydro-sodée, l'anémie et l'hyperhomocysteinemie (18).

- L'homocysteine est un acide aminé intermédiaire produit par le métabolisme de la méthionine éliminée par les reins ; en cas d'insuffisance rénale chronique, sa concentration est élevée à 27umol/l, entraînant une

hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) (30) , une athérosclérose et

thrombose vasculaire et augmente l'incidence des accidents vasculaires (78 ,243).

- Troubles hématologiques Anémie :

L'anémie est constante dans l'insuffisance rénale chronique _(36), elle est

normocytaire, normochrome et aregénérative. Elle est due à une insuffisance de production de l'érythropoïétine face à une hémolyse accélérée due à la toxicité urémique (106)_. Les toxines urémiques se comportent comme des inhibiteurs de la production de l'érythropoïétine (36) la diminution de la durée de vie des hématies est proportionnelle à l'augmentation du taux de l'urée sanguine (106) ( ; l'augmentation de l'urée n'explique pas à elle seule l'hémolyse mais surtout les autres composants azotés et surtout la methylguanidine (44, 103).

Trouble de la coagulation :

La coagulabilité sanguine est très perturbée au cours du syndrome urémique, chez les patients urémiques, le nombre de plaquettes est habituellement normal mais leurs fonctions sont altérés avec allongement du temps de saignement et défaut de l'adhésivité et de l'aggrégabilité plaquettaire .l'accumulation des toxines urémiques notamment l'acide guanidonosuccinique et des composés phénolés a été incriminé à l'origine

de cette thrombopénie (28).

- Désordres immunitaires

Les désordres immunitaires de l'insuffisance rénale chronique sont nombreux (111)_. Ils intéressent l'immunité humorale, l'immunité à médiation cellulaire et ils associent des désordres des fonctions phagocytaires (15), la conséquence immédiate de ces désordres est la sensibilité accrue aux infections.

- Désordres du métabolisme phosphocalcique :

Dès le stade précoce de l'insuffisance rénale chronique, on note une tendance à la rétention de phosphate qui se fait parallèlement à la baisse de la filtration glomérulaire accompagné d'une hypocalcémie et d'une élévation du taux de l'hormone parathyroïdienne circulante. la relation de cette hyperparathyroïdie secondaire a pu être confirmé par des biopsies osseuses montrant un stade de lésions légères dès que la filtration glomérulaires est inférieures à 80ml/mn/1,73m² de surface corporelle.

La rétention du phosphore entraîne une baisse du calcium ionisée par un simple mécanisme physicochimique (précipitation du calcium de phosphate dans différents tissus à l'origine des calcifications métastatiques).

Le taux du calcitriol s'abaisse parallèlement à la progression de l'insuffisance rénale, de manière nette à partir d'une filtration glomérulaire inférieure à 30 ml/mn. Cette baisse est due à la réduction de la masse rénale capable de fabriquer le calcitriol, mais aussi à l'hyperphophorémie. Il est par ailleurs possible que la conversion du calcidiol en calcitriol puisse être diminué par les toxines urémiques (56).

- Anomalies endocriniennes :

Les altérations de l'axe hypophyso-gonadique sont constantes chez les patients hémodialysés. Elles sont liées à l'effet des toxines urémiques sur les structures suprahypotalamiques. Elles ont un retentissement clinique important chez l'homme que chez la femme.

L'intolérance au glucose entraîne l'inhibition de la libération de l'hormone de croissance et la diminution de la réponse tissulaire à l'action de l'hormone thyroïdienne (77). Une aménorrhée, une galactorrhée chez la

femme et une impuissance chez l'homme liée à l'augmentation du taux de prolactine circulante.